曾经被称为骨髓增生性疾病的骨髓增生性肿瘤(MPNs)是一组由骨髓产生过多的红细胞、血小板或白细胞引起的疾病。MPN是一种罕见的血癌．
根据白血病和淋巴瘤学会在美国，每年约有2万人被诊断出患有骨髓增生性肿瘤，约有29.5万人患有这种疾病。
骨髓增生性肿瘤的主要类型有:
随着血液和/或骨髓中细胞数量的增加，这些疾病变得更加具有挑战性，在某些情况下可能是白血病的前兆。
本概述将涵盖关于mpn的基本事实，包括:
mpn分为以下几种子类型:
有几种类型的mpn:
慢性粒细胞性白血病:慢性粒细胞性白血病(CML)是一种缓慢发展的疾病，当骨髓产生过多的白细胞时就会发生，而且并不总是会引起症状。大多数慢性粒细胞白血病患者都有一种叫做费城染色体的基因突变。
真性红细胞增多:真性红细胞增多症发生在骨髓中产生过多的红细胞时。症状可能包括头痛和左侧肋骨以下充血。
原发性骨髓纤维化(慢性特发性骨髓纤维化):原发性骨髓纤维化的特征是骨髓中异常的血细胞和纤维。症状可能包括左侧肋骨以下疼痛和极度疲劳。
基本血小板增多:当骨髓中产生过多的血小板时，可发生原发性血小板增多症。在这种情况下，症状并不总是存在。原发性血小板增多症可能是由JAK2基因或CALR基因的遗传变化引起的。
慢性中性粒细胞白血病:在慢性中性粒细胞白血病中，过多的血液干细胞会变成一种被称为中性粒细胞的白细胞。当中性粒细胞过多时，脾脏和肝脏可能肿胀。这种疾病可迅速发展为急性白血病。
慢性嗜酸性粒细胞白血病:患有慢性嗜酸性粒细胞白血病，骨髓中会产生过多的白细胞，即嗜酸性粒细胞。症状可能包括皮疹、呼吸困难和行动障碍。
骨髓增生性肿瘤，不可分类(MPN-U):MPN-Us是骨髓增生性肿瘤，展示了骨髓增生性肿瘤的一些临床、形态学或分子特征，但它们不符合上面列出的任何亚型。MPN-Us约占所有骨髓增生性肿瘤的5% - 10%。
mpn的危险因素包括:
mpn并不总是引起症状。通常情况下，人们是通过常规血液测试被诊断出来的。症状可能在确诊后数月或数年内都不会出现。
然而，如果出现症状，可能包括:
所有mpn的测试都是一样的。一般来说，诊断mpn包括血液检测活检，包括:
mpn的治疗取决于具体的疾病类型、是否引起症状以及个人的整体健康状况。可能的mpn治疗方法包括:
观察等待:并非所有的mpn病例都需要治疗。有时医生会监测病情进展的迹象。
放血:静脉切开术可以用来去除多余的红细胞，降低血栓的风险。
血小板apheresis:血小板单采是通过分离器将血小板从血液中分离出来，然后将其余的血液返回到血液中。
输血疗法:输血可以用来替代被疾病或癌症治疗破坏的血细胞。
化疗:这些药物被用来杀死癌细胞或阻止它们繁殖。
放射治疗:放射疗法使用高能x射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞。
手术：如果脾脏肿大，外科医生可能会切除脾脏(通过脾切除术)。
免疫疗法：免疫疗法是用来关闭免疫细胞上的关键蛋白质，使癌症不被身体的免疫系统发现。干扰素和聚乙二醇干扰素是一些mpn常用的免疫治疗药物。
靶向治疗：这些药物“靶向”特定的癌细胞而不影响正常细胞。例如，酪氨酸激酶抑制剂(TKI)疗法可以阻断癌细胞生长所需的信号。鲁索替尼可用于治疗真性红细胞增多症和某些类型的骨髓纤维化。
干细胞或骨髓移植：在这个过程中，干细胞被从病人的血液或骨髓中取出捐赠，然后冷冻储存。储存的干细胞被重新注入，这样它们就能长成健康的血细胞。对于某些类型的mpn，在此过程之前要进行大剂量化疗。
一些治疗被用来减少和控制症状。
对于低铁血或贫血，可能推荐以下药物:
此外，对血液中血小板过多的患者，阿格列德治疗可能降低血栓的风险。低剂量的阿司匹林也可以降低血栓的风险。有时临床试验可以帮助治疗mpn。
目前还没有专门针对慢性骨髓增生性肿瘤的分期系统，因为上面列出的MPN亚型表现不同。了解MPN的类型有助于医生计划治疗。
虽然对所有的MPN没有明确定义的分期系统，但一些MPN子类型被划分为分期。例如，慢性骨髓性白血病(CML)根据成髓细胞分为不同的分期。未成熟的细胞称为成髓细胞(或母细胞)。根据血液或骨髓中母细胞的数量，CML可分为慢性、加速或更严重的母细胞期。MPN-Us也被分为不同的阶段:早期mpn，晚期纤维化期mpn和伴有炎症或肿瘤疾病的mpn，模糊了临床组织学图像。
存活率的差异取决于疾病的类型: