当癌细胞在肾上腺皮质发育时，就被称为肾上腺皮质癌(ACC)或肾上腺皮质癌。ACC是一种罕见的癌症通常只有当它长大并开始出现症状时才会被发现
大多数ACC肿瘤都有功能，这意味着它们会增加激素的分泌，使其高于正常水平。然而，有些是无功能的，这意味着激素分泌没有增加。ACC的症状通常是由于功能性肿瘤释放过多的激素引起的。
你的肾上腺位于每个肾脏的顶部，在腹部最里面的区域。他们包括:
- 外肾上腺皮质，它产生皮质醇、醛固酮和肾上腺雄激素
- 内肾上腺髓质，它产生神经系统荷尔蒙肾上腺素
这些激素在你的全身都有很多作用，包括:
- 帮助平衡你身体的水和钠水平
- 控制你的血压
- 调节你的身体如何使用碳水化合物、蛋白质和脂肪
- 确定你的身体具有男性特征还是女性特征
ACC的症状
一般来说，如果你有ACC肿瘤，你可能会经历:
非功能性ACC肿瘤可能不会引起早期症状，而功能性ACC肿瘤会引起不同的症状，这取决于它产生的激素类型，包括皮质醇、醛固酮、睾酮或雌激素。如果你遇到以下任何症状，请咨询你的医生。
如果它产生过量的皮质醇，你可能:
- 脸部、颈部和躯干增重，而手臂和腿保持纤细
- 注意你的脸变得又红又圆又圆
- 脖子后面长了个脂肪瘤
- 注意你声音的加深和生殖器或乳房的肿胀，无论性别
- 体验肌肉无力
- 患上高血糖或高血压
如果它产生过量的醛固酮，你可能:
如果它在女性体内产生过量的睾丸激素，症状可能包括:
- 脸上、背上或手臂上的毛发
- 痤疮
- 秃顶
- 深化的声音
- 月经周期停止
如果它在男性体内产生过多的雌激素，症状可能包括:
如果它在女性体内产生过多的雌激素，症状可能包括:
- 没有绝经的女性的月经周期不规律
- 绝经后出现阴道出血
- 体重增加
ACC的原因
研究人员尚不确定ACC的确切病因，但他们知道DNA的变化可能导致肾上腺细胞癌变。负责细胞分裂和生长的致癌基因和通常抑制癌细胞分裂和/或导致癌细胞死亡的抑癌基因的DNA突变，可能会导致这些基因不能正常工作，从而导致癌症生长。
ACC的风险因素
尽管ACC肿瘤可能纯粹是偶然发生的，但遗传基因突变被认为是这些癌症中至少50%的原因遗传和罕见病信息中心．某些罕见的遗传疾病可能会增加你患ACC的风险，尽管有这种疾病并不能保证你一定会得ACC。这些遗传性疾病包括:
- Li-Fraumeni综合征(LFS)，由TP53基因突变引起
- Beckwith-Wiedemann综合征，包括比正常情况更大的特征和其他症状，如癌症风险增加
- 卡尼综合症，由皮肤上的黑色标记为特征的基因突变引起，以及皮肤、内分泌腺、神经和心脏中的肿瘤
ACC诊断
为了诊断ACC，医生会考虑你的症状和个人病史，并进行体检，检查任何异常，如肿块和其他癌症迹象。
此外，您还可以进行下列一个或多个测试。
- 24小时尿检:在24小时内收集尿液，以测量某些肾上腺激素和其他化合物的水平。高剂量可能表明ACC。
- 低剂量地塞米松抑制试验:给予小剂量(或多剂量)地塞米松后，从3天内收集的血液或尿液中测量皮质醇水平。
- 高剂量地塞米松抑制试验:在给你高剂量(或多剂量)地塞米松后，从三天内收集的血液或尿液中测量皮质醇水平。
- 血液化学研究:测量血液中钠、钾或其他物质的水平;不平衡可能意味着前ACC。
- 计算机断层扫描(CT)扫描:人体内部组织和器官的详细图像是用一台与x光机相连的电脑拍摄的。有时，可以通过静脉或口服给你染色，以便在扫描时更清晰地看到该区域。
- 磁共振成像(MRI):用磁铁对你的腹部内部区域拍照。
- 肾上腺血管造影术:将造影剂注射到你的肾上腺动脉，并进行x光检查以确定血液流动中的任何阻塞。
- 肾上腺静脉造影术:将造影剂注入你的肾上腺静脉，并拍x光片以确定是否有血流阻塞。可能会取血样检查激素水平是否异常。
- 正电子发射断层扫描(PET):静脉注射放射性葡萄糖，并对该区域进行成像。癌细胞在图像上更突出，因为它们比正常细胞占用更多的葡萄糖溶液。
- MIBG扫描:MIBG是一种放射性物质，少量注射到你的静脉中。当它在你的血液中流动时，你的肾上腺会吸收这种物质。一种辐射测量装置被用来区分ACC和其他类型的癌症。
- 活组织检查:可疑的组织或细胞的样本可以被取出来进行显微镜检查。
ACC处理
ACC的治疗取决于肿瘤的程度和分期。如果癌细胞没有扩散，成功的几率就更大。来确定你的癌症是否转移，你可能会接受CT或PET扫描，核磁共振或超声波．
根据ACC是否扩散，以下治疗可能是必要的。
- 手术你的肾上腺可能会被切除(在一个叫做肾上腺切除术的过程中)，以及任何组织淋巴结癌变。
- 放射治疗例辐射被用来杀死癌细胞并阻止它们生长。你可能会接受外部放射治疗，在这种治疗中，来自你身体外部的放射机器会瞄准癌症，或者是内部放射治疗，在这种治疗中，放射性物质会直接进入肿瘤或接近肿瘤。
- 化疗化疗药物通过杀死癌细胞或阻止其分裂来帮助防止癌细胞的生长。
- 免疫疗法:这种疗法使用药物来增强你的免疫系统对癌症的反应。
- 靶向治疗:这种治疗方法针对的是癌细胞，同时保护你身体的健康细胞。
- 临床试验新癌症治疗方法的试验一直在进行中;问问你的护理团队你是否有资格。
ACC存活率
根据该研究，可以通过手术切除的ACC肿瘤的5年存活率约为38%到46%国家癌症研究所．对于第四阶段的肿瘤，五年存活率低于20%。
