结节性硬化是一种霍奇金淋巴瘤淋巴系统的一种癌症。淋巴系统是免疫系统的一部分，帮助你的身体抵抗感染。它类似于循环系统，但它不携带血液，而是运输淋巴，一种透明的液体，充满了称为淋巴细胞的免疫系统细胞，在你的全身。当这些细胞发生突变或变化，导致它们分裂和生长失控时，就会发生淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤包括两种亚型:经典霍奇金淋巴瘤(cHL)和结节性淋巴细胞显性霍奇金淋巴瘤。
像大多数霍奇金淋巴瘤一样，结节性硬化症通常起源于一种叫做b细胞的淋巴细胞。b细胞产生抗体，帮助免疫系统抵抗细菌和病毒。
结节性硬化症通常始于位于颈部或肺部之间的胸部淋巴结的b细胞。这些b细胞会变成更大的癌细胞，称为里德-斯滕伯格细胞。这些细胞的存在有助于医生诊断霍奇金淋巴瘤。为了区分结节性硬化症和其他cHL类型，医生寻找在淋巴结中形成和形成不同部分的厚带组织。
尽管结节性硬化症是典型霍奇金淋巴瘤中最常见的一种，但却是一种罕见的癌症。据估计，2022年将有8,540例霍奇金淋巴瘤新病例被确诊美国癌症协会，其中估计有5,987人是结节性硬化症。结节性硬化症对青年人的影响大于其他年龄组。大多数人在15到34岁之间被确诊。女性比男性更常见。结节性硬化症比其他类型的霍奇金淋巴瘤更容易治疗，有更好的生存率。
结节性硬化症(以及一般的霍奇金淋巴瘤)是由b细胞的DNA改变引起的，这些改变使b细胞变成了里德-斯特恩伯格细胞。DNA是构成人体每个细胞基因的遗传物质。导致癌症的突变可以从父母传给孩子(遗传)或在一个人的一生中获得。
研究人员认为，霍奇金淋巴瘤往往是由获得性突变而不是遗传突变引起的，尽管他们不确定到底是什么导致了这些突变。接触化学物质或有毒物质，或某些生活方式因素(例如吸烟)，都可能起作用，或者突变可能自发发生。尽管如此，如果兄弟姐妹或父母中有何杰金氏淋巴瘤，那么患此病的风险会略微增加。
被感染了爱泼斯坦-巴尔病毒以引起单核细胞增多症而闻名，也是一个危险因素。EBV似乎在与霍奇金淋巴瘤相关的突变中发挥了作用，尽管研究人员还不确定该病毒到底发挥了什么作用。根据ASCO在美国，大约20%到25%的典型霍奇金淋巴瘤病例中，淋巴瘤细胞中含有这种病毒的痕迹。然而，EBV感染极为常见，大多数感染EBV的人不会发展为霍奇金淋巴瘤。
结节性硬化症并不总是引起明显的症状。当它们确实发生时，它们可能包括:
你的医生会先给你做体格检查。他或她会检查和感受肿大的淋巴结，并询问你的健康史，你的任何症状和你可能有的任何其他医疗状况。
如果你的医生怀疑你患有结节性硬化症，你可以做以下检查:
淋巴结活检：为了诊断结节性硬化症，医生会切除全部或部分淋巴结，并将样本送到实验室检查是否有癌细胞。如果整个淋巴结被切除，这个过程被称为切除活检;如果只切除部分淋巴结，这个过程被称为切口活检。如果淋巴结靠近皮肤表面，你可能只需要局部麻醉来麻痹该区域。摘除身体深处的淋巴结，比如胸部的淋巴结，通常需要全身麻醉，这样你才能睡着。在实验室里，病理学家(诊断疾病的专家)将检查淋巴结样本，检查是否有癌细胞，并确定确切的癌细胞癌症类型．
血液测试：不同的血液测试，如全血细胞计数(CBC)，被用来帮助诊断淋巴瘤。CBC计数不同血细胞的数量。淋巴瘤经常改变血细胞计数。血液样本也可以检测其他物质或疾病。例如，乳酸脱氢酶(LDH)血液测试检查乳酸脱氢酶水平，当某人患有淋巴瘤时，乳酸脱氢酶水平往往较高。在某些情况下，医生可能希望检测艾滋病毒和肝炎等病毒，这样他们就可以建议适当的治疗方案。
骨髓穿刺活检:骨髓活检可以发现癌症是否已经扩散到骨髓。在这个过程中，医生会将一根空心针插入髋骨，提取骨头和骨髓的样本。然后在实验室中对样本进行分析，以寻找癌细胞。
成像测试：这些测试，比如x射线，计算机断层扫描(CT而且磁共振成像(MRI)-给你的身体内部拍详细的照片。它们可以帮助医生发现皮肤表面看不见的肿大淋巴结，确定癌症是否扩散以及扩散到哪里，并监测治疗进展。
治疗结节性硬化症通常需要多名医生的专业知识，包括:
治疗可能取决于诸如癌症的阶段还有你的年龄和整体健康状况
结节性硬化症患者——包括儿童和成人——往往有积极的结果，特别是在癌症早期发现时。这种类型的霍奇金淋巴瘤患者往往比其他类型的患者活得更长。
结节性硬化症的主要治疗方案包括:
化疗：化疗药物旨在杀死癌细胞或阻止其生长。这种药物通过血液循环，在全身抗击癌细胞。这些药物通常以药片或注射的形式提供，在几周或几个月的特定时间服用，然后休息一段时间让身体恢复。具体规定化疗剂量、时间和持续时间的治疗计划被称为方案。一些人单独接受化疗，而另一些人则可以从化疗和放疗结合中获益。
放射治疗：某些种类的辐射，如高剂量的x射线，可以摧毁癌细胞或限制它们的生长。结节性硬化症患者可能会接受外部放射治疗，使用一种机器，以高能x射线或称为电子的微小粒子的形式将辐射引导到肿瘤区域。你的团队将尝试使用一种辐射尽可能近距离地照射受影响的淋巴结以减少对附近健康细胞的伤害。结节性硬化患者在化疗后可接受放射治疗。
靶向治疗：靶向治疗使用旨在寻找或“瞄准”癌细胞的药物或特定物质，因此对健康细胞的伤害比其他一些治疗方法要小。一些结节性硬化症患者可以接受一种叫做单克隆抗体这是一种人造药物，旨在攻击癌细胞并杀死它们或阻止它们生长。在某些情况下，单克隆抗体和化疗药物一起递送，因此单克隆抗体可以将化疗药物直接运送到癌细胞。
免疫疗法：这种疗法通过增强或引导免疫系统的抗病能力来帮助治疗癌症。免疫疗法可用于治疗未完全消失或治疗后复发的结节性硬化症。
干细胞移植：干细胞移植允许患者接受更高剂量的化疗，这种化疗旨在杀死癌细胞，但也会杀死健康的血细胞。对于干细胞移植，医生会从你自己的血液或骨髓中取出干细胞样本。当你接受强化化疗时，这些干细胞会被保存起来。在化疗方案结束后，你的干细胞被放回你的身体，在那里它们可以生长成健康的血细胞。干细胞移植也可以使用供体的干细胞，称为异基因移植。干细胞移植有风险和潜在的并发症，但当最初的治疗不起作用或癌症复发时，干细胞移植可能是治疗结节性硬化症的一种选择。