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莫里马克曼博士，总裁，医学与科学在CTCA．
这页的更新2021年8月26日。
遗传性乳头状肾癌(HPRC)是一种从父母传给孩子的罕见情况，增加了发展的风险肾癌．
肾癌是肾脏异常生长的结果。肾脏是一对位于腹部后部的豆状器官，它的作用是过滤血液中的水、盐和废物，并产生尿液。这些不正常的生长或肿瘤可能会失去控制并扩散到身体的其他部位。
乳头状肾细胞癌是肾细胞癌中最常见的一种亚型肾癌类型．与此特定亚型中，癌症的发展肿瘤内小指状突起。
遗传性乳头状肾细胞癌的唯一症状是肾脏癌肿瘤的发展。在通常HPRC患者发展肾细胞癌肿瘤的两个肾脏和肾中的多点被发现。
这是一种不同寻常的肿瘤表现。因此，如果医生发现了这些肿瘤，特别是如果你的年龄小于45岁，你可能会接受基因测试，以确定你是否患有遗传性乳头状肾癌。
HPRC未链接到其他癌症，不像其他一些遗传性肾脏癌综合征。然而，知道你是否有基因是非常重要的，因为有你可以沿着它传递给你的孩子或者有家庭成员谁应该被屏蔽的可能性。
HPRC是由人体细胞的遗传代码中的突破造成。细胞使用此代码来执行自己的日常行动，并建立它们的结构。但是，如果一些代码休息的，它增加了事情可能出差错，导致不受控制的细胞生长，有时，癌症的发展的机会。
具体地，遗传性乳头状肾细胞癌被链接到断裂处称为MET基因遗传密码的一部分。当正常工作时，所述MET基因是对肾细胞为肝细胞生长因子的外侧的受体。
肝细胞生长因子是人体分泌的一种激素，通常在子宫内发育或肾脏组织受损时促进肾脏细胞生长。但当它被破坏时，这种受体会在没有激素的情况下激活，从而导致不受控制的生长和癌症的发展。
这些休息的MET基因在常染色体显性遗传的方式传下来的，这意味着你只需要基因的继承一个破副本有综合征。所有的人竟携带分别来自父母的全部遗传密码，一式两份。
发展HPRC最常见的方式是遗传，尽管MET基因也有可能自己断裂，称为“新生自发突变”。目前还没有已知的危险因素导致这种破裂。
遗传性乳头状肾细胞癌的唯一症状是肾癌，这通常只是把40（尽管在其癌症发生年龄家人差别很大的基础上，MET基因如何被打破）后发生的发展。
到目前为止，所有报告的HPRC患者都发展成了肾癌美国国家癌症研究所．
当肿瘤很小的时候，它们通常不会引起症状。如果它们变大，症状可能包括:
当HPRC肾肿瘤变大时，它们可能会转移，最常见的是肺部，并会引起其他症状。
如果你开发的肾脏肿瘤，医生可能会采取异常组织样品（活检），以在显微镜下检查。
如果你患有遗传性乳头状肾癌，医生会在肾脏的外层看到肿瘤和称为腺瘤的非癌性生长，以及过滤血液的肾管内的乳头状病变。
HPRC患者可能高达3400个肾肿瘤或每个肾的病变，根据NCI．
如果你在肾肿瘤活检中有上述病变，你的医生可能会要求做基因测试，以确定你是否患有遗传性乳头状肾癌。
如果你知道你的直系亲属可能将破损的MET基因传给了你，你会想要尽早进行测试，看看你是否有这种基因。
谁已经测试呈阳性突变的患者挂遗传性乳头状肾癌通常会得到定期计算机断层扫描（CT）或者磁共振成像(MRI)扫描他们的肾脏，监测肿瘤的发展。
如果这些场次发现肿瘤在肾脏发展，医生可能不会采取活检或删除它们。相反，他们可能等待和监测肿瘤。
该肿瘤生长要大于宽3厘米，或约葡萄的大小，需要手术切除，这是通过切除肾脏的一部分进行。你的护理小组会尽量保持尽可能多的肾脏尽可能的。
如果癌症扩散到你身体的其他部位，医生可能会讨论化疗和辐射选项。治疗与阻断受体，目前正在测试中MET的活性的药物临床试验．
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