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什么是结缔组织增生黑色素瘤?

这个页面上的信息是由
Maurie Markman,医学博士,CTCA医学与科学总裁

本页于2021年8月5日更新。

黑素瘤是一种罕见但危险的形式吗皮肤癌它在黑色素细胞中生长,黑色素细胞是产生色素的细胞,赋予皮肤颜色。结缔组织增生黑色素瘤(DM)是一种极其罕见的疾病。

根据美国癌症协会在美国,大约1%的皮肤癌是黑素瘤,在这些黑素瘤中美国皮肤病学会杂志值得注意的是,不到4%的肿瘤是纤维增生性黑色素瘤,或以癌细胞和含有大量胶原蛋白的纤维组织为特征的肿瘤。

纤维瘤是一种很难识别的疾病,通常缺乏色素沉着,通常类似良性生长或危险性较低的皮肤癌(如基底鳞状细胞癌).

虽然右DM最常出现在头部或颈部,但也可能出现在以下部位:

  • 武器
  • 胸部
  • 回来

与其他类型的黑色素瘤一样,这类黑色素瘤的主要原因是暴露在自然或人工环境中紫外线(UV)射线

结缔组织增生黑色素瘤可能是自身产生的,也可能是由现有的黑色素瘤(通常为恶性慢粒型)引起的,并可分为以下亚型之一美国皮肤病学会杂志

  • 纯糖尿病(pDM): 90%以上的纤维增生
  • 混合型DM (mDM):粘连率小于90%

纯亚型比混合亚型侵袭性小,也不太可能扩散到淋巴结

结缔组织成形性黑色素瘤很难识别,因为它们不会完全遵循评估,或黑色素瘤的典型特征:

  • 不对称
  • 不均匀的边界
  • 黑色、棕色或棕褐色的颜色
  • 深色,直径大于1/4英寸
  • 不断发展的

由于早期发现非常困难,而且这种疾病非常罕见,所以结缔组织性黑色素瘤通常在晚期才被诊断出来。

什么导致结缔组织增生黑色素瘤?

结缔组织成形性黑色素瘤最典型的部位是头部和颈部,或者是在人的一生中受到大量阳光照射的其他区域。因为右美沙芬很少见,所以还没有大量的研究。然而,紫外线照射引起的基因突变是结缔组织增生性黑色素瘤的主要原因。

其他结缔组织增生黑色素瘤危险因素

以下因素也与结缔组织增生性黑色素瘤的风险增加有关。

  • 男性比女性更容易患糖尿病
  • 年龄,尤其是60到80岁的老年患者
  • 长期的紫外线照射
  • 白皙或容易烧伤的皮肤
  • 以前的黑素瘤

黑色素瘤多见的症状

结缔组织增生黑色素瘤可能很难与非癌性生长区分开来,因为它们通常是无色素的,也就是说它们缺乏色素沉着。典型的糖尿病表现为皮肤增厚,可能类似于疤痕或皮肤斑块。

其他可能的症状包括:

  • 疤痕样外观,表面纹理变化
  • 边界可以是规则的也可以是不规则的
  • 病变可能是扁平的、凸起的或类似增厚的皮肤
  • 尺寸大于6毫米,直径通常为1-2厘米(通常情况下,纤维增生性黑色素瘤只有发展到更大的尺寸时才会被诊断出来)
  • 粉红色或肤色(尽管病变可能有更深的斑点和颜色)

如何诊断结缔组织增生黑色素瘤?

为了诊断结缔组织增生性黑色素瘤,医生需要收集患者的全部病史,包括个人病史和家族病史。触摸该区域也是诊断的一个重要部分,因为大多数DM病变的一个明显特征是该区域硬化。

可以用皮肤镜(手持视觉辅助设备)对皮肤进行检查。此外,病人还可能经历活组织检查整个病变(称为切除)。

一份带有活检结果的病理报告通常会被送到医生那里。病理报告可包括:

  • 黑素瘤的亚型,纯的或混合的
  • 布瑞斯洛厚度,是一种垂直测量病变起点至最深处的厚度
  • 克拉克浸润水平,测量病变的深度

还可以进行额外的成像和血液检查。

结缔组织增生性黑色素瘤的治疗

结缔组织增生性黑色素瘤的一线治疗包括手术切除,完全切除病变及其周围的边缘组织。健康组织的移除量是根据患者黑色素瘤的深度和厚度而定的。

对于较严重的病变(通常大于4毫米),也可以推荐放射治疗。

检查点抑制剂(增强免疫系统以对抗癌细胞的免疫治疗药物)也可能用于治疗结缔组织增生黑色素瘤,但研究仍在进行中国家癌症研究所.检查点抑制剂Keytruda的临床试验®(派姆单抗)提供了有希望的结果。

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