黏膜黑色素瘤

粘膜黑色素瘤是一种罕见但侵袭性的疾病，通常在晚期诊断。与大多数始于皮肤的黑色素瘤不同，黏膜黑色素瘤始于包括消化道在内的身体内部的潮湿膜。

粘膜黑色素瘤是如何发生的?

所有的黑色素瘤都起源于被称为黑素细胞的色素细胞。根据2018年的一项综述，黏膜黑色素瘤占所有黑色素瘤的1.4%黑色素瘤的管理．

大多数黏膜黑素瘤病例始于头部、颈部、肛门、阴道或外阴的内层。胃肠道内的病例较少。

如果这种疾病扩散到组织的深处，并且转移性如果它扩散到身体的远处，比如肝脏或肺。

黏膜黑色素瘤与任何特定原因都没有关联。一般来说，确诊的是老年人，中位数年龄为70岁。尽管皮肤黑色素瘤的发病率在过去20年里有所上升，但黏膜黑色素瘤的发病率一直相当相似。

谁有患上粘膜黑色素瘤的风险?

黏膜黑色素瘤很难研究，因为它非常罕见。到目前为止，没有任何危险因素被证实。

• 目前还没有证据表明，暴露在阳光下是鼻腔或口腔等内部粘膜黑色素瘤的重要风险因素。
• 确诊的女性比男性多，因为黏膜黑色素瘤发生在阴道和外阴。
• 先前的研究表明，家族易感黑色素瘤和黏膜黑色素瘤之间没有联系。白种人是被诊断为粘膜黑色素瘤的最大群体。
• 根据2017年的一份报告，微弱的证据表明，吸烟可能是头颈部黏膜黑色素瘤的一个风险因素肿瘤学/血液学评论．

粘膜黑色素瘤有什么症状?

粘膜黑色素瘤往往没有早期症状。对于口腔黏膜黑色素瘤，牙医可能会在定期检查中看到溃疡或变色。阴道癌可能在常规巴氏试验中发现。肛门癌可能在肛门巴氏试验中发现或直肠指诊(DRE)．黏膜黑色素瘤通常在症状明显的晚期被诊断出来。

黑素瘤通常表现为皮肤或粘膜的黑色和不均匀的病变。但是，根据黏膜黑色素瘤的位置，患者可能会出现不同的症状。

头颈部黏膜黑色素瘤通常发生在鼻腔或口腔。对于这些类型的癌症，症状包括:

• 经常流鼻血
• 嗅觉减退
• 病变
• 口腔疼痛或出血
• 变色
• 质量
• 溃疡

阴道癌的症状包括:

• 不正常的阴道分泌物或出血
• 外阴阴部发痒
• 排尿困难或疼痛
• 肠功能改变
• 外阴阴道区的肿块或病变

肛门癌的症状包括:

• 出血
• 疼痛或压迫
• 肿胀突出的肿块或肿胀
• 排便习惯的改变

如何诊断粘膜黑色素瘤?

粘膜黑色素瘤的诊断方法与皮肤黑素瘤，通常采用体格检查和活组织检查。

在一次活组织检查，手术切除病变的一块，并在显微镜下检查癌变特征。医生可能会使用手术刀、剃刀或一种叫做环钻的工具从疑似癌症的部位取下一小部分。

诊断后，可能会要求进行额外的检查，以确定癌症的阶段。分期提供有关疾病严重程度的信息，有助于为患者提供正确的治疗计划类型。黏膜黑色素瘤有几种分期系统，取决于它的起源，但对于这种疾病的分期还没有明确的共识。

分段测试可能包括:

• 超声波，计算机断层扫描(CT)扫描，磁共振成像(MRI)扫描或正电子发射断层扫描(PET)扫描．这些非侵入性成像检查可以帮助医生查看体内癌症是否已经扩散。
• 血液化学测试可以检查身体是否产生异常水平的某些分子。
• 淋巴结活检是另一种检查方法。用这种手术方法，切除离肿瘤最近的淋巴结，检查是否有恶性肿块。

一般来说，皮肤黑色素瘤的分期系统会考虑:

• 病变厚度
• 溃疡或出血的部位
• 局部扩散至附近组织或淋巴结
• 远处扩散到身体其他部位(转移)

如何治疗粘膜黑色素瘤?

虽然它发生在不同的区域不同的皮肤黑色素瘤，黏膜黑色素瘤的治疗方法是相同的。然而，黏膜黑色素瘤通常较难治疗。

常见的治疗方法包括手术，放射治疗，免疫疗法和靶向治疗．多种疗法可作为综合治疗计划的一部分。例如，靶向治疗和免疫治疗可以用来缩小肿瘤。

每种治疗都有不同的潜在副作用和注意事项。在病人开始治疗之前，医生可以详细说明任何药物的预期用途。护理计划不断改进，以满足患者的需要，治疗方法随时更改或重新评估。

手术:如果癌症在早期被发现，手术可能会完全切除它。手术提供了最好的机会缓解考虑到癌症的阶段和位置，如果有可能的话。即使癌细胞被完全切除，以后也可能复发。

放射治疗:放射疗法常用于外科手术之外，以防止癌症复发。如果手术不是一个好的选择，它也可以用于治疗局部晚期黑色素瘤。辐射将高能光束对准癌细胞杀死它们。它还可以用来控制癌症的症状，如头痛或骨痛。

免疫疗法:免疫治疗药物以药片的形式或通过静脉(IV)线直接注入血液。这些药物增强免疫系统以对抗癌症。不同的免疫疗法有不同的副作用例如流感样症状、肝脏问题或体重变化。

靶向治疗:靶向疗法也适用于治疗一些黑色素瘤。这些药物以药片或静脉注射的方式给药。一些黑色素瘤使用特定的途径生长，药物可能会阻断这些途径，防止癌症的生长。许多靶向疗法都是基于黑色素瘤的特定突变。例如，KIT抑制剂用于与KIT基因相关的粘膜黑色素瘤。可能需要额外的测试来确定癌症的DNA是否有任何突变。

临床试验是研究新药或治疗方法的研究。靶向治疗或免疫治疗药物一直在研发和研究中。患者应与他们的护理团队沟通，以确定临床试验是否合适。

化疗通常不会作为黑色素瘤的第一步治疗，因为其他疗法在没有化疗副作用的情况下同样有效或更有效。

姑息治疗也是一种选择，可以添加到任何治疗方案中。这种类型的治疗旨在专门管理癌症和癌症治疗的副作用和症状。

粘膜黑色素瘤的存活率是多少?

黏膜黑色素瘤预后差，大多数患者发展为无法治愈的转移性疾病。所有粘膜黑素瘤的存活率都是相似的，不管癌症是从身体的哪个部位开始的。

5年生存率是指患者在最初诊断后存活5年的百分比。这些统计数据代表了大量患者群体的平均水平，但可能无法预测任何一个患者的病程。

根据2018年的回顾黑色素瘤的管理：

• 所有阶段的粘膜黑色素瘤5年生存率为14%。
• 在确诊后，23%的患者已经患有转移性疾病(相比之下，患有皮肤黑色素瘤的患者只有5%)。
• 在一项从2000年到2013年的3500名转移性黑色素瘤患者的研究中，被诊断为转移性粘膜黑色素瘤的患者中位生存期为9.1个月。