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副神经节瘤

本页在我们的医疗和编辑政策通过

Maurie神枪手医学博士,CTCA医学与科学总裁。

本页于2022年6月6日更新。

副神经节瘤是一种由嗜铬细胞构成的神经内分泌肿瘤,嗜铬细胞为神经系统产生激素并将其释放到血液中。它们通常存在于肾上腺和神经细胞(神经节)周围。

荷尔蒙对日常生活至关重要。它们调节你的呼吸、新陈代谢、心率和其他身体功能。但当肿瘤分泌激素时,它们对全身的影响要比其他肿瘤大得多。

副神经节瘤一开始通常是良性(不是癌性)肿瘤,但它们可能引起危及生命的症状。良性副神经节瘤也可能癌变并扩散到身体的其他部位。

这些肿瘤可以发生在位于肾脏顶部的肾上腺(在这种情况下称为嗜铬细胞瘤)或肾上腺外(在这种情况下称为副神经节瘤)。

副神经节瘤,也被称为肾上腺外嗜铬细胞瘤,可在全身发现,通常在头部、颈部和躯干。

副神经节瘤很罕见,根据美国医学协会的研究,每100万人中大约有两个人患有副神经节瘤国家癌症研究所(NCI).它们往往在30到50岁之间出现,尽管有时也会在儿童中出现。

副神经节瘤的症状

副神经节瘤会释放激素,激活身体的战斗或逃跑反应。这些激素被称为儿茶酚胺,通常是在压力下释放的。副神经节瘤可以随意释放这些激素,有时是大剂量的。

这些激素可能导致以下症状:

  • 高血压
  • 冲洗
  • 心慌
  • 出汗
  • 头疼
  • 摇晃

这些症状可能会让你感觉恐慌或焦虑发作。

这些发作如果变得严重,可能会导致儿茶酚胺危机,可能会导致心脏病发作、中风或严重的高血压。

并非所有副神经节瘤都释放激素,这意味着有些是无症状的。那些在头部和颈部发育的肿瘤通常不会释放激素,但如果它们长得足够大,就会阻碍吞咽、引起咳嗽或导致听力丧失。

副神经节瘤的其他症状包括:

  • 肠胃问题,包括便秘和口干
  • 胸痛和其他激素激增的心脏效应
  • 声音嘶哑,神经麻痹或头部或颈部肿块引起的瞳孔放大
  • 广义疲劳
  • 视物模糊
  • 减肥
  • 极度口渴或饥饿
  • 头晕

副神经节瘤的原因

有些副神经节瘤病例与遗传有关。这些类型的肿瘤与一些遗传综合征有关,包括:

  • 2A型(MEN2A)和2B型(MEN2B)多发性内分泌肿瘤
  • von Hippel-Lindau综合征(VHL)
  • 1型神经纤维瘤病(NF1)

据《美国医学杂志》报道,已有超过20个基因的突变可能会增加患嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的风险NCI

如果副神经节瘤与遗传综合征无关,则被视为非综合征。非综合征性副神经节瘤在女性比男性更常见。

副神经节瘤致癌的危险因素

如果副神经节瘤扩散到身体的其他部位,就称为转移性副神经节瘤。大约35%到50%的副神经节瘤可能扩散到全身NCI

在大约10%的病例中,副神经节瘤在确诊时已经扩散在肿瘤学研讨会转移在肾上腺外发现的副神经节瘤和长于5厘米的副神经节瘤更容易发生。

副神经节瘤的诊断

医生使用多种血检和尿检来检测副神经节瘤的存在。这些测试将寻找:

  • 肿瘤产生的激素(儿茶酚胺)水平
  • 你的身体用来代谢这些激素的酶(甲肾上腺素)的水平

你的医生也可能会使用成像测试来了解肿瘤在体内的位置,以及你是否适合通过手术切除它们。他们可能顺序磁共振成像(MRI),一个计算机断层扫描(CT)或者一个正电子发射断层扫描(PET).他们也可能求助于使用特定化合物的专门成像来帮助突出隐藏的副神经节瘤。

他们可能会推荐基因检测来确定你是否有与副神经节瘤相关的遗传综合征。这可以提醒你注意其他症状和需要监测的肿瘤。这也可能导致与亲属讨论进行检测和任何可能推荐给他们的监测。

副神经节瘤的治疗

根据副神经节瘤的特点,你的护理团队可能会建议几种不同的治疗方案。如果副神经节瘤引起症状,可以通过药物控制。例如,你的医生可能会开α受体阻滞剂和β受体阻滞剂来治疗高血压。

如果症状可能危及生命,你的护理团队可能会建议手术切除肿瘤。手术可能有风险,因为这些肿瘤会释放激素。如果在手术过程中释放激素,可能会导致并发症。通常,在手术前的几天或几周内,医生会实施严格的医疗方案,以帮助预防并发症。

如果手术成功,症状就会消失。如果你的肿瘤不能被安全切除,放疗可以用来帮助缩小它,缓解症状。

如果副神经节瘤没有引起症状,你的护理团队可能会建议“观察和等待”的方法。许多副神经节瘤生长非常缓慢,所以医生会定期检查,以确保你的情况没有急剧变化。这就是所谓的观察等待。

副神经节瘤癌变并转移是一个挑战。治疗方案有限。你的护理团队可能会尝试通过手术切除转移性副神经节瘤,给予化疗对抗癌症,或使用靶向放射治疗副神经节瘤。

副神经节瘤治疗后,你可能需要每年进行一次测试,检查是否有激素水平升高递归式

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