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CTCA的医学和科学总裁Maurie Markman,MD

此页面于2021年7月19日更新。

非霍奇金淋巴瘤类型

非霍奇金淋巴瘤分为30多种类型,基于涉及的淋巴细胞类型分类:B淋巴细胞(B细胞)或T淋巴细胞(T细胞)。非霍奇金淋巴瘤被其他因素进一步分类,包括是否具有侵略性(快速增长)或惰性(生长缓慢)。

侵略性淋巴瘤包括:

  • 弥漫大b细胞淋巴瘤
  • 促进的大细胞淋巴瘤
  • Burkitt淋巴瘤
  • 淋巴母细胞性淋巴瘤
  • 套细胞淋巴瘤
  • 外周t细胞淋巴瘤

无痛性淋巴瘤包括:

  • 滤泡淋巴瘤
  • 皮肤t细胞淋巴瘤
  • 淋巴质淋巴瘤
  • 边缘区b细胞淋巴瘤
  • 麦芽淋巴瘤
  • 小细胞淋巴细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤被认为是最具侵略性的淋巴瘤形式,并且是所有癌症的增长最快的一种。但它非常罕见,占所有淋巴瘤诊断的约2%。该疾病起源于成熟的B淋巴细胞,其是所获得的免疫系统的细胞,产生抗体以帮助抗击疾病。Burkitt淋巴瘤,一种类型非霍奇金淋巴瘤,最常被诊断为年轻人和儿童,尤其是男性。但某些类型的伯基特淋巴瘤已被诊断在成年人身上,尤其是那些免疫系统较弱的人。这种疾病以英国外科医生丹尼斯·伯基特的名字命名,他在20世纪50年代末首次在非洲儿童中发现了这种癌症。

伯基特淋巴瘤的症状差异很大,取决于疾病的类型。随着这种侵略性癌症的进步,症状可能会迅速传播或恶化。患有人物毛巾淋巴瘤的患者可能在颌骨或脸上肿胀或毁容。孢子毛巾淋巴瘤的患者可能在腹部肿胀或疼痛。该疾病还可以迅速扩散到中枢神经系统和大脑,引起严重的神经症状,包括瘫痪。

其他症状包括:

  • 淋巴结肿大
  • 夜汗
  • 发热
  • 疲劳
  • 食欲不振
  • 减肥

如果怀疑伯基特淋巴瘤,则需要活检,通常是对受感染的淋巴结进行活检,以准确诊断。

淋巴瘤和白血病

淋巴瘤和白血病分享常见的源淋巴细胞,源自骨髓的白细胞。B细胞在骨髓中成熟,而T细胞在胸腺中成熟。这些细胞是免疫系统中的关键士兵,穿过淋巴系统和血液,抗击感染和疾病。一些血癌的类型可能被认为是白血病或非霍奇金淋巴瘤,这取决于癌症的起源,以及其他因素。这些癌症类型包括:

  • 慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL):这些癌症影响相同的细胞,小淋巴细胞,并且通常被认为是同类疾病的不同版本。如果在骨髓或血液中发现癌性淋巴细胞,则认为CLL通常是生长缓慢的癌症。如果细胞位于淋巴结或脾脏中,则被认为是SLL。所有非霍奇金淋巴瘤病例中约有5%被诊断为SLL。
  • 前体T淋巴细胞白血病/淋巴瘤:这种形式的非霍奇金淋巴瘤,类似于急性淋巴细胞白血病(全部),通常在胸腺中发现。当未成熟的T细胞突变并迅速生长并且可以形成肿瘤时,发生这种癌症。
  • 成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATLL):这种类型的癌症最常被人类T细胞淋巴细胞引起病毒I型(HTLV-1)。在血液中发现的ATLL被认为是白血病。如果发现在淋巴结中,则被认为是淋巴瘤。Alll可能是侵略性的,经常影响骨骼和皮肤。
  • 毛细胞白血病:这种缓慢种植的白血病形式有时被认为是一种非霍奇金淋巴瘤。毛细胞白血病非常罕见,每年只影响约700名患者。

B细胞淋巴瘤

近90%的非霍奇金淋巴瘤类型在B细胞中发展。B细胞非霍奇金淋巴瘤的常见形式包括:

  • 弥漫大b细胞淋巴瘤(弥漫大b细胞淋巴瘤):在美国最常见的非霍奇金淋巴瘤,弥漫大b细胞淋巴瘤约占所有病例的30%。它最常在老年人中被诊断出来。DLBCL具有侵袭性,可迅速扩散。它可能不仅存在于淋巴系统,而且是身体其他部位的原发疾病,包括胃肠道、睾丸、乳房和大脑。
    • DLBCL的亚型包括:
      • 原发性纵隔B细胞淋巴瘤通常在纵隔中发现,胸腔之间的胸腔面积。这种类型的淋巴瘤在年轻女性中更常见,可能产生快速生长的肿瘤,这些肿瘤可能包含纵隔腔并压制在气道和血管上。
      • 初级中枢神经系统(CNS)淋巴瘤源于大脑或脊髓,并且可以在获得的免疫缺陷综合症患者中找到(艾滋病)或那些免疫系统可能受到损害的那些,包括器官移植患者。当原发性CNS淋巴瘤源自眼中时,它被称为眼睑淋巴瘤。
    • DLBCL的症状可包括颈部,腋下或腹股沟中的扩大淋巴结引起的肿胀。肿胀可能或可能不是无痛。其他症状可能包括吞咽或吞咽困难,盗汗,发烧,肿胀的面,减肥和疲劳。
    • DLBCL的治疗方法包括化疗、靶向治疗,有时也包括放疗。在某些情况下,可能需要手术切除梗阻性肿瘤。
  • 滤泡性淋巴瘤:最常见的一种惰性或生长缓慢的淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤约占美国所有淋巴瘤病例的20%。这种疾病通常在中年或老年人中诊断,最常在骨髓或淋巴结中发现。
    • 滤泡淋巴瘤的常见症状包括淋巴结,疲劳,呼吸急促,盗汗和减肥。在某些情况下,卵泡淋巴瘤增长如此缓慢,患者可能不会经历明显的症状,监测或监测可能是优选的治疗方法。然而,滤泡淋巴瘤可以转化为DLBCL,一种更具侵略性的疾病。
    • 滤泡性淋巴瘤的治疗方案包括靶向治疗、化疗和放疗。
  • 地幔细胞淋巴瘤(MCL):占所有淋巴瘤诊断的约5%,MCL更常见于老年人。这种缓慢增长的疾病最常在淋巴结,脾脏和骨髓中发现。在大多数情况下,MCL在两个染色体切换位置的区段时形成,或者摇序列。MCL可能导致淋巴结肿胀,并可蔓延到血液或胃肠道。
    • MCL治疗方案可包括有针对性的治疗,化疗和干细胞移植物。在某些情况下,如果癌症尤为缓慢增长,监测和监测可能是一种选择。
  • 边缘区淋巴瘤:在脾脏循环的成熟B细胞中缓慢生长形成淋巴瘤。边缘区淋巴瘤的治疗选择可能包括化疗,在某些情况下,手术。如果这种疾病与感染有关,可能会开抗生素。边缘区淋巴瘤分为三种主要类型,约占所有淋巴瘤的10%:
    • 粘膜相关淋巴组织(麦芽)淋巴瘤:也称为外骨边缘区B细胞淋巴瘤,这是最常见的边缘区淋巴瘤。麦芽淋巴瘤经常源于胃部,与胃溃疡有关的感染有关。麦芽淋巴瘤也可以在肺,皮肤,甲状腺,唾液腺或眼睛周围组织中形成。这种淋巴瘤通常被限制在其原始位置并且不会传播。一些麦芽淋巴瘤与细菌或细菌的感染有关病毒
    • 节点边缘区B细胞淋巴瘤:也称为单拷贝B细胞淋巴瘤,这种罕见的疾病通常在淋巴结中发现,有时在骨髓中发现。它在老年女性中更常见。
    • 脾脏边缘区B细胞淋巴瘤:这种疾病在脾脏和骨髓中发现,并且在老年人中最常见。在某些情况下,这种淋巴瘤可能与丙型肝炎的感染有关病毒

不太常见的B细胞淋巴瘤形式包括:

  • 伯基特淋巴瘤:被认为是侵袭性最强的淋巴瘤,是所有癌症中增长最快的一种。伯基特淋巴瘤以20世纪50年代首次发现这种癌症的外科医生的名字命名,约占所有淋巴瘤诊断的2%。
  • 淋巴基宫淋巴瘤:这种稀有癌症,也称为Waldenstrom宏观球蛋白血症,在骨髓中发展。沃尔德莫尔斯特罗姆细胞产生众多抗体,称为宏观球蛋白,其可在骨髓中积聚并挤出健康的细胞。症状包括视觉问题,头痛和过度出血。该疾病被命名为瑞典科学家Jan Gosta Waldenstrom。

T细胞淋巴瘤

t细胞非霍奇金淋巴瘤约占所有病例的10%,它被分为各种皮肤t细胞淋巴瘤类型,包括蕈样真菌病和其他周围t细胞淋巴瘤。

自然杀伤细胞淋巴瘤,或称NK细胞淋巴瘤,在不到1%的病例中被诊断出,但它可能是极端侵袭性的。自然杀伤细胞是混合免疫细胞,与T细胞有一些共同的特征。这种类型的淋巴瘤最常见于鼻窦,可称为鼻NK/ t细胞淋巴瘤。它也可能在胃肠道的气管中发现。

某些类型的T细胞淋巴瘤包括:

皮肤T细胞淋巴瘤:这些淋巴瘤存在于成熟的T细胞中,而不是不成熟的细胞。皮肤淋巴瘤的类型包括:

  • 蕈体诱导症,也称为Alibert-Bazin综合征,是一种低级型非霍奇金淋巴瘤,其中白细胞变得癌变,影响皮肤。蕈菌菌诱导如此命名,因为在先进的细胞阶段这种病看起来像蘑菇真菌。蕈样霉菌病一般累及皮肤,但也可发展至内脏器官或淋巴结。
  • Sezary综合征是一种侵袭性更强的非霍奇金淋巴瘤,通常在皮肤上发现的淋巴瘤细胞也会出现在血液、淋巴结和身体其他部位。
  • 初级皮肤包膜性大细胞淋巴瘤是一种非常罕见但在成熟的T细胞中发现的侵袭性癌症最常见于儿童和年轻成年人,但它也被诊断为老年患者。
  • 外周T细胞淋巴瘤通常存在于成熟T细胞中的侵略性癌症。这些癌症单独拍摄,但它们共同占所有非霍奇金淋巴瘤病例的15%。大约25%的外周T细胞淋巴瘤不适合下面列出的类别,并且被认为是“未指定外周T细胞淋巴瘤”。外周T细胞淋巴瘤的一些例子包括:
    • 血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤(AITL)是一种淋巴瘤,最常在老年人中诊断,通常见于脾脏和/或肝脏,可能引起自身免疫性疾病的症状。根据淋巴瘤研究基金会,大多数AITL病例在3期或4期诊断。AITL约占所有淋巴瘤的2%到4%,占所有周围性淋巴瘤的15%。
    • 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)约占所有非霍奇金淋巴瘤的2%和所有周围性淋巴瘤的15%。ALCL最常诊断为儿童和年轻人,但也可能影响老年人。ALCL的子类型包括:
      • 原发性皮肤ALCL,在皮肤中发现
      • 全身ALCL,可累及淋巴结和器官
    • 肠病型t细胞淋巴瘤(EATL)是一种发生在肠道的t细胞淋巴瘤,与乳糜泻有关,乳糜泻是一种自身免疫性疾病,通常由麸质过敏或不耐受引起。一种不太常见的EATL与乳糜泻无关。
    • 肝脾γ / δ t细胞淋巴瘤是一种非常罕见的侵袭性疾病,形成于脾脏。

外周T细胞淋巴瘤的症状可包括皮疹或红色皮肤贴片或病变,瘙痒和淋巴结肿大。外周T细胞淋巴瘤的治疗可包括化疗,以高剂量和/或与干细胞移植组合递送。

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