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b细胞淋巴瘤

这个页面上的信息是由
Maurie Markman,医学博士,CTCA医学与科学总裁

本页于2021年8月13日更新。

淋巴瘤是一种始于淋巴细胞的癌症,淋巴细胞是构成免疫系统并保护身体免受细菌和其他健康危害的白细胞。

淋巴细胞有两种类型:

  • B淋巴细胞(B细胞)产生一种叫做抗体的蛋白质,这种蛋白质可以对抗和杀死细菌,防止细菌感染身体。
  • T淋巴细胞(T细胞)有不同的作用——一些攻击和杀死异常细胞,而另一些调节各种免疫系统细胞的运作。

b细胞淋巴瘤是西方国家最常见的血癌美国临床肿瘤学会在美国,90%的淋巴瘤是b细胞淋巴瘤。

在b细胞淋巴瘤中,大多数是非霍奇金淋巴瘤(NHL).在美国,b细胞淋巴瘤约占所有非霍奇金淋巴瘤的85%美国癌症协会.霍奇金淋巴瘤也可影响b细胞。

某些被称为B型症状的症状与B细胞淋巴瘤有关,包括:

  • 发热
  • 盗汗
  • 在六个月的时间里,非故意减重超过体重的10%

然而,并不是所有的B细胞淋巴瘤患者都有B细胞症状,有些类型的B细胞淋巴瘤比其他类型的B细胞淋巴瘤要花更长的时间才开始出现症状。

b细胞淋巴瘤有许多不同的类型,下面将对其进行描述。

弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBCL)

根据该报告,最常见的淋巴瘤类型是DLBCL,约占美国所有非霍奇金淋巴瘤病例的33%ACS.大多数DLBCL患者在60多岁时确诊。

癌症通常始于胸部、腹部、颈部或腋窝的淋巴结。如果肿块在颈部或腋下形成,就更容易感觉到或看到。不太常见的是,DLBCL可能始于肠道、骨骼、大脑或脊髓。

DLBCL的第一明显症状可能是颈部、腋下或腹股沟淋巴结肿大。肿胀可能是无痛的,也可能是疼痛的,这取决于病人。

其他潜在症状包括:

  • 盗汗
  • 发热
  • 无意的减肥
  • 疲劳
  • 食欲不振
  • 呼吸急促(气促)

DLBCL诊断为a活组织检查这需要通过外科手术从可能癌变的区域中取出一小块样本。样本被送到实验室,在那里用显微镜检查癌细胞。除了活检,其他诊断测试,如成像扫描可能被用来确定癌症是否和何处可能扩散。

癌症往往会迅速生长并扩散到其他器官淋巴结.然而,据统计,经过治疗,大约三分之二的癌症患者被治愈ASCO

DLBCL的标准治疗方案被称为R-CHOP,它结合了一种名为Rituxan®(rituximab)的免疫治疗药物和四种药物化疗药物(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松,或CHOP)。联合用药每三周进行多个疗程。有心脏问题的病人可能会用不同的化疗药物治疗,因为阿霉素可能会造成心脏损伤。放射治疗如果癌症被控制在小范围内,也可以使用。

原发性纵隔大b细胞淋巴瘤是DLBCL的一种亚型,主要影响年龄在30 - 40岁的女性。根据ASCO在美国,它约占所有NHL病例的2.5%。在这种类型的DLBCL中,肿瘤表现为纵隔的一个大肿块,位于胸骨后面,胸部中部。由于癌症可以迅速扩大,它可能开始压迫重要的区域,如上腔静脉(大静脉),并影响血液流动或呼吸。与其他类型的DLBCL一样,它往往对治疗有反应。通常使用R-CHOP治疗方案。

滤泡淋巴瘤

美国第二常见的淋巴瘤是滤泡性淋巴瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤病例的20%ACS.它通常生长缓慢,开始形成淋巴结

颈部、腋下、腹部或腹股沟的肿大(由于淋巴结肿大)可能是滤泡性淋巴瘤的征兆。疲劳也很常见。

标准程序用于诊断滤泡性淋巴瘤,包括对可能癌变的区域进行活组织检查和影像学检查,以评估癌症的位置。

放射治疗可能是早期滤泡性淋巴瘤的一种治疗方法。随着癌症的发展,治疗方案还包括化疗和靶向治疗.有些患者可能不需要立即治疗,而是需要观察等待,监测症状。

如果滤泡性淋巴瘤转化为弥漫大b细胞淋巴瘤,治疗方法与传统弥漫大b细胞淋巴瘤相似。

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)约占非hl病例的5%ACS.男性和老年人(60岁以上)的风险最大。癌症可能影响身体的各个器官和区域,包括骨髓、淋巴结、脾脏和消化道。

症状可能包括:

  • 食欲不振
  • 无意的减肥
  • 发热
  • 盗汗
  • 胃的问题
  • 扁桃体、肝脏或脾脏肿胀引起的不适
  • 腰痛
  • 乏力

诊断依赖于外科活组织检查,从可能癌变的区域(通常是淋巴结)取出样本。

癌症可能是缓慢的,也可能是快速的。如果它生长缓慢,可能不需要立即治疗,在进行治疗之前,患者会被监控症状和其他并发症。

化疗和靶向治疗相结合是套细胞淋巴瘤的常用治疗方案。年轻健康的病人可能会接受一个强周期的化疗和骨髓移植,然后进行免疫治疗以防止癌症复发(维持治疗)。这种疗法往往给病人最好的机会来维持长时间的缓解.老年患者或有其他健康并发症的患者可能无法承受骨髓移植,但仍可能接受治疗方案的其他组成部分,包括使用免疫治疗药物的维持治疗。

小淋巴细胞性淋巴瘤

小淋巴细胞性淋巴瘤类似于慢性淋巴细胞性白血病(CLL),是一种常见的白血病类型。两者都产生一种叫做小淋巴细胞的细胞,但在CLL中,癌症主要在血液和骨髓中发展,而SLL则导致癌症在淋巴结和脾脏中生长。据统计,SLL约占所有NHL病例的5%ASCO

症状可能要到疾病发展的后期才会明显。当它们确实发生时,症状可能包括:

  • 疲劳
  • 呼吸急促(气促)
  • 颈部、腋窝、腹股沟或腹部肿胀
  • 发热
  • 无意的减肥
  • 盗汗
  • 皮肤和肺部等部位的频繁感染

为了诊断,医生可能会做血检、骨髓抽吸和活组织检查,包括摘除骨髓,有时是一小块骨头来检查癌细胞。

SLL往往生长缓慢,可能不需要立即治疗。需要对患者进行监测,如果出现症状或其他问题,可以开始治疗。

SLL和CLL的治疗选择是相同的。一种常见的治疗方案包括靶向化疗。靶向治疗药物Imbruvica可能是一种首选的组合疗法®(ibrutinib)以及单克隆抗体Gazyva®(obinutuzumab)或利妥昔单抗®.另外,靶向治疗药物Venclexta (venetoclax)也可与Gazyva或Rituxan一起服用。

两击三击淋巴瘤

大约5%的淋巴瘤是被称为双重或三重淋巴瘤的亚型ASCO.这些亚型往往影响老年人。

如果癌细胞的两个特定基因(MYC基因和BCL2或BCL6基因)发生突变,这被称为“双重打击”。在这三个基因上都有突变的癌细胞被称为“三重打击”。

双重和三重淋巴瘤具有侵袭性,扩散到大脑和脊髓等中枢神经系统的风险很高。

双重打击和三重打击淋巴瘤的症状包括:

  • 肿胀
  • 盗汗
  • 发热
  • 无意的减肥
  • 疲劳
  • 食欲不振
  • 呼吸急促(气促)

诊断可能涉及活检等标准程序,但需要对癌细胞进行更广泛的分析,以确定基因突变是否符合双发淋巴瘤或三发淋巴瘤。

目前,这种类型的淋巴瘤还没有标准的治疗方法,因为它对既定的治疗方案的反应往往不如其他亚型。然而,化疗和Rituxan是常用的。

边缘带淋巴瘤

边缘区淋巴瘤生长缓慢,其特征是癌细胞在显微镜下看起来很小。根据ACS, 5%到10%的淋巴瘤是边缘区淋巴瘤。在这个组中,有三个子类型。

结外边缘区b细胞淋巴瘤或黏膜相关淋巴组织淋巴瘤:最常见的边缘区淋巴瘤,MALT淋巴瘤并不始于淋巴结,这就是为什么它们被称为结外淋巴瘤。起源于胃的MALT淋巴瘤可能是由一种细菌(幽门螺杆菌)引起的。在这种情况下,癌症可以用抗生素治疗和治愈。MALT淋巴瘤也可能起源于肺、皮肤、肠道、甲状腺、唾液腺或眼睛附近。患有自身免疫性疾病,包括狼疮或类风湿关节炎,可能会增加患此类淋巴瘤的风险。如果癌症局限于一个器官,可以采用放射疗法。Rituxan伴或不伴化疗也可以作为治疗选择。

脾边缘区b细胞淋巴瘤:这种罕见的边缘区淋巴瘤通常从脾脏开始,然后扩散到血液和骨髓。由于癌症导致脾脏肿胀,症状可能包括疲劳和上腹部不适。这种癌症往往生长缓慢,在症状出现之前可能不需要治疗。治疗方案可能包括Rituxan,可能伴有化疗。这种癌症与丙型肝炎有关,如果患者同时患有丙型肝炎和丙型肝炎,有时治疗病毒感染有助于治疗癌症。

淋巴结边缘区b细胞淋巴瘤:据统计,这是另一种罕见的癌症,约占所有淋巴瘤的1%ASCO.它倾向于从淋巴结开始并一直存在,尽管有时会扩散到骨髓。治疗方案与滤泡性淋巴瘤类似:早期疾病单独放疗,或肿瘤进展时化疗、靶向治疗和/或放疗。

边缘淋巴瘤的诊断包括标准程序,如活检和成像测试

症状可能取决于癌症的位置。例如,涉及消化系统的MALT淋巴瘤可引起恶心、呕吐、腹痛、消化不良和胃出血等症状。也可能出现诸如发烧、盗汗和体重减轻等症状。

淋巴浆细胞性淋巴瘤(Waldenstrom氏巨球蛋白血症)

约1% - 2%的淋巴瘤是淋巴浆细胞性淋巴瘤ASCO.这种癌症生长缓慢,会导致小型癌细胞在骨髓、淋巴结和脾脏等区域形成。通常,这种癌症会导致身体产生过量的一种叫做M蛋白的蛋白质。在这种情况下,这种癌症被称为瓦尔登斯特伦氏巨球蛋白血症(WM)。

这种蛋白质的过量生产会使血液的稠度变浓,导致以下症状:

  • 头痛
  • 视物模糊
  • 头晕
  • 呼吸急促(气促)

B还可能出现以下症状:

  • 减肥
  • 发热
  • 盗汗

诊断可能包括血液和其他测试来测量病人的M蛋白水平,以及活检来确认诊断。

WM可能需要数年时间才开始出现症状,治疗可能会推迟到问题出现时。治疗方案包括化疗、靶向治疗或两者结合。

伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤是一种快速生长的癌症,需要立即治疗。它占成人淋巴瘤的1%到2%ACS,但在儿童中更常见。男性比女性面临的风险更大。

Burkitt淋巴瘤的三种亚型是:

  • 地方性伯基特淋巴瘤最常发生在非洲,在美国很少见。它往往发生在感染了爱泼斯坦-巴尔病毒(Epstein-Barr virus,单核细胞增多症或“单核细胞增多症”的病毒)的人身上。
  • 散发性或非地方性的伯基特淋巴瘤往往会在腹部或卵巢、睾丸和其他器官引起一个大的肿瘤。这种类型比地方病型在美国更常见。
  • 免疫缺陷相关伯基特淋巴瘤发生在免疫系统薄弱的患者。患有艾滋病毒或艾滋病或接受过器官移植的人可能面临更大的风险。

头颈部淋巴结肿大可能是伯基特淋巴瘤的第一个症状。这种癌症还可能包括B型症状,如:

  • 发热
  • 盗汗
  • 减肥

诊断包括血液检查、淋巴结和/或骨髓活检以及其他成像扫描。

积极的、大剂量的化疗是一种常见的治疗选择。据估计,通过化疗,超过80%的患者可以实现长期缓解ASCO

原发性中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤在大脑或脊髓中引起癌症,并经常扩散到整个中枢神经系统。老年人和免疫系统有缺陷的人,比如艾滋病患者,风险更大,但这种癌症很罕见。

症状可能包括:

  • 头痛
  • 混乱
  • 视力问题
  • 四肢无力

根据癌症的阶段和位置,治疗可能包括化疗、皮质类固醇药物、放疗或这些选择的组合。

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