皮肤t细胞淋巴瘤

皮肤t细胞淋巴瘤(CTCL)是一种罕见的肿瘤非霍奇金淋巴瘤从皮肤开始。淋巴瘤是一种发生在淋巴系统的癌症，淋巴系统是免疫系统的一部分，帮助你的身体对抗感染。这个网络淋巴结器官和组织制造和携带免疫系统细胞淋巴细胞遍及全身。这些细胞在一种名为淋巴液的透明液体中移动，类似于循环系统运输血液的方式。t细胞是一种淋巴细胞，在皮肤中有很多。它们负责对抗试图通过皮肤入侵你身体的细菌。CTCL发生在皮肤内的t细胞癌变时。

CTCL不是典型的皮肤癌因为受影响的细胞不是皮肤细胞。相反，CTCL是一个血癌．

CTCL有许多不同类型(称为子类型)。最常见的两种是:

• 蕈样真菌病．这是最常见的类型，占CTCL病例的70%左右美国国家医学图书馆．蕈样真菌病通常生长缓慢，可能需要很多年才能扩散或进展。它往往是分阶段发展的，开始时皮肤上有红色的鳞状斑块，可能持续数月或数年。随着时间的推移，这些斑块可能会变厚，最终形成凸起的肿瘤，称为斑块。皮疹可能会消失一段时间，也可能会一直存在。
• Sezary综合症．这种类型的CTCL远不常见。根据美国国家医学图书馆在美国，它约占所有CTCL病例的3%至5%。它通常进展更快，比蕈样肉芽肿更难治疗。Sézary综合征患者全身会出现红色、发痒的皮疹，类似严重的晒伤。

每年只有不到1%的美国人被诊断患有CTCL国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(SEER)计划．

CTCL的原因

医生们知道CTCL发生在t细胞发生突变导致它们生长失控的时候，但他们不确定是什么导致了这些变化。遗传、免疫系统问题(如感染艾滋病毒或在器官移植后服用抑制免疫系统的药物)、接触某些化学物质以及某些类型的细菌或病毒感染可能会导致CTCL。

CTCL危险因素

虽然医生不知道CTCL的确切原因，但他们确实知道一些可能的因素增加患癌症的风险,包括:

• 性别。男性患CTCL的风险高于女性。CTCL在男性中的发病率是女性的两倍。
• 的年龄。老年人更有可能患上CTCL。大多数病例被诊断为40至60岁的成年人。然而，任何年龄的人都可能患CTCL，包括儿童在罕见情况下。
• 竞赛。美国黑人患CTCL的可能性是其他种族的两倍。

CTCL的症状

因为CTCL会引起明显的症状，而且由于它进展缓慢，它通常在早期阶段被诊断出来，那时它往往更容易治疗。然而，CTCL引起的皮疹和皮肤变化很容易与更常见的皮肤疾病如湿疹和牛皮癣混淆，所以一开始很难诊断。

皮肤变化通常取决于CTCL的类型和癌症的阶段，或者它的扩散范围。

蕈样真菌病

蕈样真菌病是CTCL最常见的形式，其症状可能出现在不同的阶段:

• 蕈样真菌病的第一个症状是身体不常暴露在阳光下的部位出现红色鳞状皮疹。皮疹可能会让人发痒。蕈样真菌病生长缓慢，因此某些患者的这些症状可能持续数月、数年甚至数十年。
• 在第二阶段，称为斑块期，患者可能会出现一个或多个扁平的鳞状皮肤斑块。
• 在第三个阶段，也就是斑块期，患者的皮肤会出现较厚的鳞状斑块。斑块可能从现有的补丁或新区域发展而来，它们通常很痒。患者可能同时有斑块和斑块。
• 第四阶段是肿瘤期，此时皮肤顶部出现隆起的生长。这些肿瘤看起来像蘑菇。它们往往发生在腹股沟、乳房和腋窝等部位。肿瘤可能会裂开并感染。患者可能同时有肿瘤、斑块和斑块。

斑块、斑块和肿瘤都含有癌变的t细胞。患者可能不会经历所有这些阶段。有些人可能不会发展成肿瘤，而另一些人可能在经历斑块或斑块阶段之前就已经有了肿瘤。在某些情况下，补丁可能会消失，然后又回来。

在大约10%的蕈样肉芽肿病例中，癌变的t细胞会从皮肤扩散到身体的其他部位，如淋巴结或器官。

Sezary综合症

Sézary综合征是一种比较罕见的CTCL类型。它往往比蕈样肉芽肿生长和传播得更快。症状也不同。大多数患者会出现大面积的红色皮疹，往往覆盖身体的大部分，可能很厚，有鳞片，脱皮和疼痛。皮疹通常很痒。其他潜在症状包括:

• 淋巴结肿大
• 脱发
• 皮肤肿胀
• 手脚皮肤都很厚
• 指甲的变化
• 下眼睑向外翻

Sézary综合征患者的血液中也有癌细胞(称为Sézary细胞)。

许多其他更常见的情况可导致CTCL相关症状。然而，如果你注意到皮肤出现这些变化，尤其是如果问题没有消失或变得更糟，去看皮肤科医生是很重要的。

诊断CTCL

CTCL很难诊断，因为它类似于其他更常见的疾病。你的医生或皮肤科医生可能会先检查皮肤和任何存在的病变或肿块。他或她也可能会拍下皮肤照片，并询问你的症状和健康史。

在诊断过程中，您可能会接受不同的程序和测试，包括活组织检查．对于这个过程:

• 医生会切除一小块皮肤。
• 医生会把样本送到实验室，病理学家(诊断疾病的专家)会在显微镜下检查样本，看它是否含有癌细胞。
• 如果病理学家怀疑是癌症，他或她会对皮肤样本进行各种测试，以确定癌症的确切类型。

在细胞中很难检测到表明CTCL的微小变化，因此患者有时可能需要在几个月或几年的时间内进行多次活检，才能被诊断为CTCL。

血液测试例如全血细胞计数(CBC)，通常对诊断CTCL和其他类型的淋巴瘤很重要。CBC测量不同类型血细胞的数量。淋巴瘤经常改变血细胞计数，特别是在晚期。为了诊断Sézary综合征，病理学家需要检查血液样本以检查Sézary细胞。

你的医生会考虑这些和其他测试的结果来做出CTCL的诊断。你的医生还需要确定CTCL的确切亚型，以及癌症是否已经扩散，这样他或她才能为你推荐正确的治疗方法。

CTCL可分为1期、2期、3期或4期，这取决于癌症扩散的程度。要进行CTCL测试，您可以进行以下测试:

• 成像测试，如计算机断层扫描(CT或正电子发射断层扫描(PET)/CT扫描．这些可以产生详细的图像来显示癌症是否已经扩散以及扩散到哪里。
• 淋巴结或骨髓活检检查癌细胞是否已经扩散到骨髓或淋巴结。淋巴结活检是切除淋巴结(或部分淋巴结)的外科手术。在骨髓活检中，医生将针插入骨头(如髋骨)，取出一小块骨头和骨髓样本。然后淋巴结或骨髓被送到实验室进行分析。

这些检查可以帮助您的护理团队确定癌症的阶段，并确定潜在的治疗方案。早期癌症通常比晚期癌症更容易治疗，预后也更好。在第一阶段，也就是最早的阶段，在皮肤中发现癌细胞。4期是最晚期，在远处的器官或淋巴结中可能发现癌细胞，或者血液中可能有大量Sézary细胞。

CTCL的治疗

CTCL的治疗取决于癌症的类型和阶段。一般来说，早期疾病的治疗以皮肤为目标，使用局部化疗(涂抹在皮肤上的药物)、局部放射治疗和光动力疗法等选项。在晚期，当癌症扩散到皮肤以外时，治疗通常需要在全身范围内治疗癌症。Sézary综合征患者需要全身(全身)治疗。

以下是CTCL的一些主要治疗方案:

• 光动力疗法包括向体内注射一种药物，这种药物会聚集在癌细胞存在的区域。注射后，激光瞄准皮肤激活药物，使其能够杀死附近的癌细胞。因为这种药物聚集在癌细胞中，所以对健康细胞的伤害较小。
• 放射治疗使用高剂量辐射(一种能量)杀死或破坏癌细胞。CTCL患者可能会经历体外放射治疗他们使用一种能发射高能x射线并瞄准癌症区域的机器，或者在皮肤表面发送称为电子的微小粒子(称为电子束放射疗法)。
• 化疗用药物杀死或减缓癌细胞的生长。这些药物可以口服、注射到血液中或涂在皮肤上。如果癌症扩散，患者可能会接受口服或注射化疗，因此药物可以攻击全身的癌细胞。一些患者可能会接受局部化疗，即应用于皮肤上。
• 类维生素a是维生素a的一种形式，可以预防或减缓癌症的发展。类维生素a有两种形式，一种是外用乳霜或凝胶，涂在皮肤上进行靶向治疗，另一种是片剂，口服，帮助减缓癌症在全身的生长。
• 免疫疗法增强或引导患者自身的免疫系统，帮助其更好地对抗癌症。干扰素是一种免疫疗法，由我们身体自然产生的物质制成，可用于治疗CTCL。注射干扰素可能有助于增强免疫系统杀死癌细胞的能力。
• 靶向治疗使用药物或物质攻击特定类型的癌细胞，对健康细胞的伤害比化疗和放疗小。CTCL的靶向治疗方案包括brentuximab vedotin和mogamulizumab，两者都附着在癌细胞上的靶点上，然后杀死细胞。
• 干细胞移植允许患者接受更高剂量的化疗或放射治疗，这可以杀死健康的血细胞和癌细胞。通过干细胞移植，医生在给你高剂量的化疗和可能的放疗之前，从体内取出未成熟的血细胞(干细胞)。在化疗和放射治疗完成后，干细胞被重新注入血液，这样它们就可以长成健康的血细胞。

现有的CTCL治疗很少导致扫描显示没有疾病的证据，但它可能在控制症状方面特别有帮助。重要的是要知道，晚期蕈样肉芽肿和Sézary综合征往往有更坏的结果，但治疗可以帮助患者活得更久，生活质量更好。

新的CTCL治疗方法正在测试和改进中临床试验．临床试验可能为患者提供未来可能成为标准的新兴治疗方法。如果合适的话，你的医生将能够提供更多的临床试验信息，这些信息可能适合你。