套细胞淋巴瘤(MCL)是一种罕见的癌症,它会影响淋巴系统。淋巴系统是由淋巴结和器官组成的网络,延伸到你的全身,并携带充满对抗疾病的细胞(淋巴)的液体。MCL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)这是一个更大的癌症类别,包括70多种淋巴瘤。
MCL特别开始于b细胞,b细胞是淋巴系统中的白细胞。这些b细胞的作用是通过识别有害细菌来防止感染,从而使其他免疫系统细胞知道如何攻击它们。
MCL在确诊时往往会广泛传播。这种癌症通常发生在以下部位和器官:
MCL生长和扩散的速度可以有所不同。治疗取决于癌症是生长缓慢还是快速增长。当MCL生长缓慢时,你的护理团队可能会建议推迟治疗,直到确定癌症正在扩散并造成问题。然而,快速发展的MCL病例往往需要积极的治疗。
根据美国国家癌症研究所的监测、流行病学和最终结果(SEER)项目,2021年美国约有81560例非hl确诊病例。MCL影响大约5%到7%的NHL患者。
在大多数情况下,淋巴瘤源于后天而非遗传的基因改变或突变。当dna(你的遗传物质)内的变化从父母遗传给孩子时,它们被称为遗传突变。但在人的一生中,DNA可能会被许多因素破坏,有时会导致致癌突变。MCL和大多数淋巴瘤一样,往往是由体内特定细胞的获得性突变引起的。
研究人员已经在11号和14号染色体的DNA中发现了一种被认为是导致MCL的基因变化。这种突变导致细胞产生过量的一种蛋白质,刺激细胞快速生长,导致癌症。
发生MCL的危险因素还没有很好地定义。然而,MCL最常影响60岁以上的患者,尤其是男性。所有类型的NHL都存在的其他风险因素包括:白人、由于遗传综合征、某些免疫抑制药物或人类免疫缺陷病毒(HIV)等情况而导致的免疫系统减弱。
你可能没有注意到任何明显的MCL症状,这就是为什么它经常在诊断时传播。出现症状时,可能包括:
肿胀和不适也可能发生在不同的部位,如喉咙、肝脏或脾脏。
为了做出诊断,你的医生可能会先进行体格检查,检查是否有肿大的淋巴结和其他癌症迹象,并询问你的病史和症状。
要正确治疗淋巴瘤,你的护理团队必须确定癌症的确切亚型。这需要收集潜在癌变组织的样本,这个过程叫做活组织检查,并将其送往实验室进行测试和分析。
活检检查MCL通常需要手术切除可疑淋巴结,在某些情况下,切除部分淋巴结。淋巴结活检的侵入性取决于肿瘤的位置。例如,靠近皮肤表面的淋巴结比位于身体深处的更容易切除。
在实验室里,病理学家是诊断疾病的专家,他在显微镜下检查标本,并进行各种测试以检查癌症,如有必要,还可以确定具体类型。测试方法包括免疫组织化学这决定了细胞是否含有特定的MCL标记,如11号染色体和14号染色体的遗传变化。
虽然活组织检查是诊断淋巴瘤和MCL的关键,但其他检查可能有助于确定癌症的严重程度和确定癌细胞扩散的位置。这些测试可能包括:
如果淋巴瘤生长缓慢,你可能不需要立即治疗。然而,快速生长的淋巴瘤通常需要更快的反应。
MCL最常见的治疗方案之一是结合化疗还有一种叫美罗华的药。利妥昔单抗的设计目标是在受MCL和其他类型淋巴瘤影响的b细胞外发现的一种特定蛋白质。与美罗华一起使用的化疗方案往往具有侵袭性,并涉及多种不同的药物。
较年轻的健康患者可能会接受积极的化疗方案和骨髓移植治疗。在这个过程中,细胞从患者或捐赠者的骨髓中取出并储存起来,同时患者接受高剂量的化疗方案。治疗后,细胞被注入血液。服用利妥昔单抗三年可能是防止癌症复发的一种方法。这往往提供了最高的机会缓解,或保持癌症无病。
年龄较大或有其他疾病的患者可能无法承受激进的化疗方案或骨髓移植。相反,护理团队可能会推荐只使用一种药物的化疗方案,如苯达莫司汀和利妥昔单抗。
如果一线治疗不成功或治疗后癌症复发,可以使用不同的药物进行更多轮的化疗。某些靶向疗法,包括Imbruvica®(ibrutinib) Calquence®(acalabrutinib)或Brukinsa®(zanubrutinib),也可作为复发性或难治性MCL的一种选择。