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边缘区淋巴瘤

本页是在我们的医疗和编辑政策通过

Maurie神枪手医学博士,CTCA医学与科学总裁。

本页面于2022年5月31日更新。

边缘区淋巴瘤(MZL)是一种恶性肿瘤淋巴系统的癌症一个广泛的网络淋巴结构成免疫系统的器官和其他结构。就像血管运输血液一样,淋巴系统的工作是运输淋巴液,一种含有抗病细胞的液体。

淋巴瘤通常根据其扩散的速度进行分类,边缘区淋巴瘤通常是一种生长缓慢(或惰性)的癌症。它是一种非霍奇金b细胞淋巴瘤。MZL患者约占8%非霍奇金淋巴瘤(NHL)案件,根据淋巴瘤研究基金会

国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(SEER)计划据估计,2021年美国约有81560例NHL病例被诊断出来,这意味着约有6500人被诊断为MZL。

MZL类型

边缘区淋巴瘤开始于b细胞淋巴细胞是淋巴中携带的一种特定类型的免疫系统细胞。b细胞通过识别潜在的危险入侵者并向其他免疫系统细胞发出攻击信号来帮助抵御细菌。

b细胞存在于整个淋巴系统中,但MZL可以在三个区域形成:

  • 淋巴结
  • 淋巴组织

MZL的三个亚型,根据癌症的起源,如下所示:

结外边缘区b细胞淋巴瘤,或粘膜相关淋巴组织淋巴瘤,是最常见的类型。它被称为“结外”,因为它不是始于淋巴结。相反,它在全身其他淋巴组织中形成。始于胃的MALT淋巴瘤被称为胃MALT淋巴瘤,与肿瘤的过度生长有关幽门螺杆菌(H. pylori)细菌。这通常首先用抗生素治疗,以针对细菌。在其他情况下,MALT淋巴瘤可在其他部位形成,包括皮肤、甲状腺、肺、肠道、唾液腺或眼睛周围。MALT淋巴瘤通常生长缓慢,对治疗反应良好。

脾边缘区b细胞淋巴瘤是一种比较罕见的淋巴瘤,见于血液、骨髓和脾脏。与其他类型的MZL一样,它往往生长和传播缓慢,除非出现症状或其他问题,否则可以安全地推迟治疗。

淋巴结边缘区淋巴瘤要难得多。它开始于淋巴结内,通常不会扩散到淋巴结外,通常生长缓慢。

MZL的病因和危险因素

淋巴瘤是由基因突变引起的。导致淋巴瘤的突变通常是后天的,这意味着它们是在一个人的一生中产生的,而不是通过父母传给孩子的遗传突变。无数的因素会破坏你的DNA(遗传物质)并引发突变。吸烟是一种常见的行为,会损害DNA,增加某些癌症的风险。

与淋巴瘤相关的突变有时是由某些慢性感染、自身免疫性疾病或其他免疫系统问题引起的。然而,当你体内数万亿个细胞中的一个复制其DNA以形成新细胞时,突变也可能随机出现。科学家们还没有确定与MZL相关的特定突变,但他们确实知道一些可以增加MZL发病风险的因素,包括:

某些细菌感染,如由幽门螺旋杆菌引起的感染。这种细菌的过度生长与胃中的MALT淋巴瘤有关。其他细菌,包括鹦鹉热衣原菌和空肠弯曲杆菌,也与MALT淋巴瘤的风险增加有关。

慢性丙型肝炎感染。长期感染丙型肝炎病毒可能会增加发生脾边缘区淋巴瘤和淋巴结边缘区淋巴瘤的风险。

一些自身免疫性疾病,包括狼疮和类风湿性关节炎。这些和其他自身免疫性疾病有时与胃外发生的MALT淋巴瘤有关。

MZL最常见于60岁以上的成年人。男性也被认为是非霍奇金淋巴瘤的危险因素。然而,淋巴结边缘区淋巴瘤更容易发生于女性。

MZL症状

MZL的潜在症状可能因癌症的类型和位置而有所不同。这些癌症大多不会引起症状。

一般来说,影响B细胞的淋巴瘤有时可能会引起所谓的“B症状”,例如:

  • 发热
  • 盗汗
  • 意外减肥

以下是与每种MZL类型相关的症状。

  • MALT淋巴瘤:症状取决于部位。例如,对于胃的MALT淋巴瘤,这些症状可能包括腹痛和饱腹感、恶心、呕吐和消化不良。
  • 脾边缘区淋巴瘤:疲倦,脾脏肿大,因脾脏肿大而感到疼痛或不适
  • 淋巴结边缘区淋巴瘤:B型症状

诊断MZL

诊断边缘区淋巴瘤的过程可能会从体检开始,在此期间,医生会触摸淋巴结和其他区域以检查肿胀情况。医生还会询问你的病史,以便更好地了解你的健康状况和任何潜在的危险因素。

如果怀疑患有淋巴瘤,医生可能会建议进行一系列检查,包括:

  • 全血细胞计数(CBC)用于测量血液中白细胞、红细胞和血小板的数量
  • 血液检查检查病毒和细菌感染,如丙型肝炎、乙型肝炎、人类免疫缺陷病毒(HIV)和幽门螺旋杆菌
  • 骨髓抽吸,即从骨头中取出骨髓样本,以检查淋巴瘤细胞的存在
  • 成像测试例如计算机断层扫描(CT它可以帮助显示是否有癌症以及可能已经扩散到哪里

一个活组织检查通常需要做明确诊断。它有助于确定癌症的确切亚型,这对你的治疗至关重要。手术活检可能需要切除怀疑癌变的脾脏或肿大的淋巴结(或部分淋巴结)。

活组织检查后,组织样本被送到实验室,由细胞分析专家,即病理学家对其进行检查。如果标本中含有癌细胞,病理学家会进行检查,以确定存在哪种类型的癌细胞。

治疗MZL

边缘区淋巴瘤可能并不总是需要立即治疗。这种治疗方法被称为观察等待,包括定期检查,以监测癌症正在增长的症状和迹象。这种方法最常用于脾边缘区或淋巴结边缘区淋巴瘤。

MZL的治疗方法取决于类型。下面是每种类型的一些最常见的方法。

  • 结外边缘带淋巴瘤
  • 脾边缘区淋巴瘤
    • 观察等待
    • 抗病毒药物(供慢性丙型肝炎病毒感染患者使用)
    • 化疗
    • 靶向治疗,如美罗华
    • 脾切除术(手术切除脾脏)
  • 淋巴结边缘区淋巴瘤
    • 观察等待
    • 放射治疗
    • 靶向治疗,如美罗华
    • 化疗
    • 干细胞移植

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