原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤始于中枢神经系统(CNS)。中枢神经系统淋巴瘤可形成于:
大脑和脊髓一起组成了中枢神经系统，它负责协调和控制你身体的几乎所有行为。原发性中枢神经系统淋巴瘤最常发生在大脑中，但有时也会在眼睛中形成，因为它离大脑很近。无论原发性中枢神经系统淋巴瘤发生在哪里，随着时间的推移，它往往会扩散到整个中枢神经系统。
淋巴瘤是淋巴系统的一种癌症，它是免疫系统的一部分，帮助你的身体对抗感染。这个网络淋巴结器官和组织制造和携带免疫系统细胞淋巴细胞遍及全身。这些细胞在一种叫做淋巴液的液体中移动，类似于循环系统运输血液的方式。
医生不确定原发性中枢神经系统淋巴瘤是如何开始的。它更常发生在45岁至70岁的成年人中，尽管它可以发生在任何年龄。免疫系统受损可能会使你患原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险更高。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的癌症。根据世界卫生组织的数据，美国每年有近1500例新确诊病例美国国家医学图书馆．
淋巴瘤始于免疫系统中的淋巴细胞。淋巴细胞主要有两种:B细胞和T细胞．大多数淋巴瘤影响B细胞，原发性中枢神经系统淋巴瘤也是如此。当这些细胞发生突变，导致它们不受控制地分裂和繁殖时，就会发生淋巴瘤。
医生们还不清楚是什么原因导致淋巴瘤细胞在大脑或脊髓中形成。他们不确定是淋巴细胞进入中枢神经系统后变成恶性的，还是淋巴细胞到达中枢神经系统时已经是恶性的。
虽然原发性中枢神经系统淋巴瘤的确切原因尚不清楚，但有些因素可能会增加患癌的风险。原发性中枢神经系统淋巴瘤的危险因素包括:
免疫系统衰弱:免疫功能低下或免疫系统功能低下会增加发生原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险。免疫力下降的常见原因包括艾滋病毒/艾滋病(特别是在未经治疗的情况下)或在器官移植后服用抑制免疫系统的药物。Epstein-Barr病毒(EBV)感染也与原发性中枢神经系统淋巴瘤有关，特别是在艾滋病毒/艾滋病患者中。
年龄:大多数原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断年龄在60岁左右。免疫功能低下的人往往更早发病，大约在45岁左右。然而，很少有儿童原发性中枢神经系统淋巴瘤的报道。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的体征和症状可能因癌症起始部位的不同而有所不同。症状往往发展得相对较快，并在几周内恶化。原发性中枢神经系统淋巴瘤的潜在征象包括:
其他症状取决于肿瘤所在的大脑部位。例如，暴饮暴食、性欲下降、非常口渴和经常小便都是脑下垂体或下丘脑受损的潜在迹象。
如果原发性中枢神经系统淋巴瘤侵袭与脊髓(脑干)相连的大脑底部，患者可能会出现平衡障碍，或者可能会眩晕、眼动改变和持续呕吐。
原发性中枢神经系统淋巴瘤很少影响脊髓。如果确实发生这种情况，症状可能包括:
原发性中枢神经系统淋巴瘤常扩散到眼睛。在大约20%到40%的病例中，癌症在诊断时已经侵入眼睛国家罕见疾病组织．原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状包括视力模糊和看到小而暗的物体(飞蚊)。
患有原发性中枢神经系统淋巴瘤的人通常在出现症状后才被诊断出来。你的医生可能会先评估你的症状，并询问你的病史。医生会给你做神经系统检查，检查你的大脑和脊髓的功能。你还将回答问题并进行测试，以检查你的记忆、认知、协调、平衡和反应能力。
如果你的医生认为你可能患有中枢神经系统肿瘤，你也可能会进行以下检查:
眼科检查:医生会给你滴眼药水，让你的瞳孔变大，这样医生就能看到你的整个眼睛，包括视网膜(位于眼睛后部)。然后，医生将使用带有显微镜或放大镜的机器来查看眼睛内部。
成像测试:成像技术，如核磁共振成像而且计算机断层扫描(CT拍摄大脑的详细图像，如果需要，还可以拍摄脊髓。这些图片可以帮助显示中枢神经系统的任何异常，比如肿瘤。
活组织检查:为了确定诊断，你的医生会给你做一次检查活组织检查通常是通过腰椎穿刺。腰椎穿刺，也称为脊柱穿刺，包括将一根细针插入你的下背部，收集脑脊液(CSF)样本。病理学家是诊断疾病的专家，他们会在液体中寻找癌细胞。在某些情况下，如果没有发现癌细胞，你可能需要进行立体定向活检。在这个过程中，神经外科医生将使用3D扫描仪和计算机来定位肿瘤，这样他或她就可以提取组织样本。
血液测试:虽然血液检查不能诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤，但它们通常能提供额外的信息。例如，你的血液可能要进行艾滋病毒检测。你也可能会接受一个叫做a的测试全血细胞计数(CBC)来测量血液中不同类型细胞的水平，当你患有原发性中枢神经系统淋巴瘤时，这些细胞可能会发生变化。其他血液测试可用于确定血液中特定物质的水平，如乳酸脱氢酶(LDH)，这可能有助于表明疾病的严重程度。
在推荐治疗方案时，您的护理团队会考虑很多因素，包括:
大多数原发性中枢神经系统淋巴瘤患者接受化疗可以单独使用，也可以混合使用放射治疗．
化疗使用杀死或破坏癌细胞的药物治疗癌症。这些药物通常必须给予大剂量，这样它们才能更容易进入大脑并靶向癌细胞。化疗药物可以通过几种方式给药:
如何进行化疗取决于肿瘤的位置和其他因素。
放射治疗用针对癌症区域的能量束治疗癌症。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤，放疗的目标是整个大脑，因为癌症通常是广泛的。由于对大脑进行放射治疗可能会导致认知功能的改变，医生们谨慎地使用这种疗法，尤其是对老年人。老年患者或整体健康状况不佳的患者可能接受低剂量的化疗或放疗。
一个干细胞移植可能是某些患者的一种选择，尤其是那些年轻和健康的患者。这包括从血液或骨髓中提取干细胞(未成熟的血细胞)，然后在患者接受高剂量化疗时储存它们。化疗完成后，医生将干细胞放回患者体内。接受干细胞移植的患者可能会接受更强烈的化疗，这通常会损害血细胞。您的护理团队可以帮助您确定这种治疗是否适合您。