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皮肤淋巴瘤

本页是在我们的医疗和编辑政策通过

Maurie神枪手医学博士,CTCA医学与科学总裁。

本页面于2022年6月20日更新。

皮肤淋巴瘤,也叫皮肤淋巴瘤,是一种不太常见的癌症。与其他皮肤癌不同,它不是由暴露在阳光下引起的。

皮肤淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤。据估计,到2022年,美国将诊断出80,470例非霍奇金淋巴瘤新病例,但皮肤淋巴瘤只占总数的4%左右美国癌症协会

近几十年来,越来越多的皮肤淋巴瘤被诊断出来,尽管研究人员不确定原因。

什么是皮肤淋巴瘤?

淋巴瘤是一种生长缓慢的癌症,始于淋巴细胞(白细胞)。淋巴瘤也可能起源于淋巴组织,可在皮肤、骨髓或脾脏和其他一些器官中发现。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是两种主要类型。术语皮肤淋巴瘤(或皮肤淋巴瘤)用于描述仅发生于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。

皮肤淋巴瘤的病因及危险因素

皮肤淋巴瘤的病因尚不完全清楚。然而,这些风险因素与这种疾病有关:

  • 年龄:皮肤淋巴瘤在五六十岁的成年人中更常见,尽管它们可能影响任何年龄的人。
  • 免疫系统减弱:这包括那些因疾病导致免疫系统减弱的人,以及那些服用削弱免疫系统药物的人。
  • 感染:一些病毒和细菌,包括爱泼斯坦-巴尔病毒和博雷利亚(引起莱姆病),可能导致皮肤淋巴瘤。
  • 种族:一种叫做蕈样肉芽肿的皮肤淋巴瘤在非裔美国人中更常见。
  • 性别:皮肤淋巴瘤多见于男性。

皮肤淋巴瘤症状

皮肤淋巴瘤往往非常明显。它们可能是:

  • 厚(斑块)
  • 平(补丁)
  • 小而像丘疹(丘疹)
  • 皮肤下有大肿块

病变可能感觉发痒或有鳞。较大的病灶容易溃烂或破裂。

皮肤淋巴瘤的症状也可能以其他方式表现出来。皮肤淋巴瘤患者有时报告:

  • 过度出汗
  • 乏力
  • 发热
  • 意外减肥

皮肤淋巴瘤的类型

皮肤淋巴瘤有很多种。它们被归类为t细胞淋巴瘤或b细胞淋巴瘤。这些分类由以下因素决定:

  • 淋巴瘤起始部位(T淋巴细胞或B淋巴细胞)
  • 淋巴瘤在显微镜下如何表现
  • 如果在淋巴瘤细胞上发现了某些类型的蛋白质

t细胞皮肤淋巴瘤

蕈样真菌病:一种最常见的t细胞皮肤淋巴瘤是蕈样肉芽肿,影响近一半的皮肤淋巴瘤患者。斑块状、鳞片状、瘙痒性病变是蕈样肉芽肿的常见首发症状,也可能是某些患者的唯一症状。这种类型的皮肤淋巴瘤也有可能导致更多的皮肤实体瘤。蕈样真菌病可侵入淋巴结以及某些器官,包括肝脏。虽然蕈样真菌病通常生长缓慢,但在老年人中可能生长得更快。

Sezary综合症:一种侵袭性t细胞皮肤淋巴瘤是Sezary综合征,许多人认为这是一种蕈样肉芽肿的晚期形式。然而,Sezary综合征是一种影响大部分或全部皮肤的独特疾病,引起瘙痒,鳞片,红色皮疹,可能表现为严重的晒伤。莎莎综合征可能传播迅速,通常难以治疗。

其他类型的t细胞皮肤淋巴瘤包括:

  • 成人t细胞白血病/淋巴瘤
  • Lymphomatoid丘疹病
  • 皮下膜炎样t细胞淋巴瘤

b细胞皮肤淋巴瘤

b细胞皮肤淋巴瘤又称皮肤b细胞淋巴瘤。

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤:b细胞淋巴瘤最常见的类型是原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤,表现为上半身、前额或头皮上的成群的丘疹或结节。它最常见于中年人。放射治疗经常被推荐。

原发性皮肤边缘b细胞淋巴瘤:另一种类型是原发性皮肤边缘b细胞淋巴瘤,这是一种可治疗的、生长缓慢的淋巴瘤。它表现为大的红色或紫色的丘疹,扁平的病变或凸起在手臂或上半身。

原发性皮肤弥漫大b细胞淋巴瘤:原发性皮肤弥漫性大b细胞淋巴瘤是一种常发生于小腿的淋巴瘤。它可能会扩散到淋巴结和内脏。

诊断和测试

皮肤淋巴瘤的诊断可能具有挑战性,因为它有时会被误认为其他皮肤疾病,这些疾病可能具有与已知与癌症相关的症状相似的症状。皮肤科医生可能是第一个检查潜在的皮肤淋巴瘤并进行检查的医生活组织检查。病理学家将研究活组织检查是否有癌症。因为皮肤淋巴瘤不太常见,任何活检都可能需要送到更大的医疗中心,这些医疗中心更常治疗皮肤淋巴瘤。

用于诊断皮肤淋巴瘤的试验包括:

皮肤淋巴瘤的治疗

Skin-directed治疗

一些皮肤淋巴瘤的治疗是皮肤导向的,这意味着他们关注皮肤。皮肤淋巴瘤的皮肤导向治疗包括:

  • 手术,当只发现一个或几个病变时,可以使用这种方法
  • 放射疗法,使用高能射线破坏癌细胞——最常见的是电子束辐射
  • 光疗,又称紫外线(UV)光疗
  • 局部疗法,使用化疗药物,皮质类固醇,类维生素a或免疫疗法直接涂抹在皮肤上

全身治疗

对于快速生长的皮肤淋巴瘤,医生可能会使用包括以下在内的全身治疗方法。

体外光包括获取血液,并用光敏药物和紫外线进行治疗。然后将这些血液与其余的血液混合,注入病人体内。病人可以接受这种治疗两天,然后每隔几周重复一次。它可能有助于破坏一些淋巴瘤细胞,并改善人体对其他淋巴瘤细胞的免疫反应。

化疗使用特定的药物杀死癌细胞。虽然不常用于皮肤淋巴瘤,但对于其他治疗方法没有改善的晚期癌症,它可能是一种选择。靶向和生物疗法是可以提高免疫系统攻击淋巴瘤细胞或靶向淋巴瘤细胞某些部分的能力的药物。

靶向和生物疗法是治疗皮肤淋巴瘤和癌症的新方法。

类维生素a可能是蕈样肉芽肿和癫痫综合征的一种选择。类维生素A与维生素A有关。

干细胞移植用于提供更强的化疗剂量,以及可能恢复骨髓的造血干细胞。如果其他淋巴瘤治疗无效,这种治疗可能是一种选择。皮肤淋巴瘤患者接受干细胞移植治疗的预后仍在研究中。

皮肤淋巴瘤生存率

皮肤淋巴瘤的存活率因类型而异。许多皮肤淋巴瘤在早期就被诊断出来。最常见的皮肤淋巴瘤类型,蕈样真菌病,通常生长缓慢,发现早。一般来说,当皮肤淋巴瘤在疾病早期开始治疗时,许多患者都有积极的结果。许多蕈样肉芽肿患者的预期寿命很长,但在某些情况下,这种疾病可能增长得更快,治疗起来更具挑战性,特别是在老年人中。其他几种生长缓慢的b细胞和t细胞皮肤淋巴瘤如果及早发现,可能是可以治疗的,大多数患者可能会有良好的预后。然而,穿透皮肤并扩散到其他组织和淋巴结的更高级类型的皮肤淋巴瘤的预后可能不太乐观。

例如,大约一半的原发性皮肤t细胞淋巴瘤患者在治疗后存活32个月(称为中位生存期)国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(SEER)计划数据。

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