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这个页面上的信息是由
Maurie Markman,医学博士,CTCA医学与科学总裁

本页于2021年7月21日更新。

Waldenstrom巨球蛋白血

淋巴瘤是一种影响淋巴系统的癌症,而淋巴系统是更大的免疫系统的重要组成部分,有助于保护你免受细菌和感染。它分为两类-霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤。瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症(WM)是一种恶性肿瘤非霍奇金淋巴瘤的类型

据此,WM是一种罕见的癌症 - 它仅占1%至2%的非霍奇金淋巴瘤的患者,据美国癌症学会。在美国,每100万人中,估计有3人会开发WM。

WM如何发展?

像其他类型淋巴瘤,WM从白细胞开始。WM影响特定类型的白细胞,称为B细胞。B细胞的目的是制备抗体(攻击细菌的蛋白质)。

WM导致这些B细胞开始表现异常,它们开始产生过多的一种特定类型的抗体,称为免疫球蛋白M,或IgM。过量的这种抗体会使你的血液变稠,导致许多与WM相关的症状和并发症,如出血、听力或视力障碍、心脏或神经系统问题。

可以在大部分体内找到B细胞,这意味着WM几乎可以在任何地方开始或蔓延。它通常在骨髓中发展(在大多数血细胞的一些骨骼内的海绵状组织)。

随着WM的继续增长,异常的B细胞可以压倒健康的血细胞,减少:

  • 白细胞(对抗感染)
  • 红细胞(将氧气输送到全身)
  • 血小板(有助于血液凝固)

低水平的这三种血细胞会导致更多的症状。

WM不仅罕见,而且是一种生长缓慢的癌症,可能需要数年的时间才会出现症状。它主要是一种影响老年人的癌症,平均年龄为诊断大约70。

虽然WM一般被认为是一种“可治区”的病情,但人们通常可以随时与疾病一起生活多年 - 有时候没有治疗(如果他们没有经历有问题的症状)。据介绍,大约78%的人在诊断后生存五年(或更长时间)国家癌症研究所的SEER数据库

症状

WM并不总是造成显着的症状,这就是为什么它有时在常规血液测试期间捕获。当WM是对症的时,存在多种潜在的症状。

有些与其他类型的症状相似非霍奇金淋巴瘤, 包含:

  • 减肥
  • 发热
  • 夜汗
  • 淋巴结肿大

其他可能的症状与血液增厚有关,称为超粘性,当WG细胞产生过量的IgM抗体时会发生。高粘性在每个人的每个人都没有发展,但在发生时无法用血液稀释。超高效引起的症状包括:

  • 鼻子或嘴巴流血
  • 视力问题
  • 头疼
  • 头晕
  • 协调不良

WM患者还会在四肢(体温较低的地方)产生成群的IgM抗体,导致手、脚、鼻子或耳朵等部位疼痛。IgM抗体也可以在某些器官中积累,导致心脏或肾脏的并发症。

许多其他潜在症状与身体不同部位的WM细胞的积聚有关。癌细胞通常浓缩在骨髓中,这意味着它们可以干扰新的血细胞的产生并提示血细胞计数下降。红细胞短缺(贫血)是WM最常见的结果之一,可能导致疲劳和虚弱。

根据WM细胞聚集的部位,WM患者也可能在肝脏、脾脏或其他部位出现肿胀淋巴结

原因和危险因素

癌症是由遗传密码(DNA)的变化引起的突变。有些突变可以遗传(从父母遗传给孩子)或由环境暴露(如吸烟)引起。

但是,当身体中数万亿个细胞中的一个细胞分裂时,许多基因变化就会随机产生。当一个细胞分裂成两个时,它必须复制DNA。有时,DNA被错误地复制,突变就会出现。

突变可以导致癌症,当它们改变我们细胞的行为方式时。例如,致癌突变可能会刺激细胞快速生长和分裂,或者在细胞死亡的时候阻止它们死亡。

当这些类型的突变发生在白细胞的DNA内时,它们可以成为淋巴瘤细胞。当这些淋巴瘤细胞的DNA被改变时,会发生WM,并且它们开始过度产生IgM抗体。

  • 科学家们现在已经确定了两种似乎与WM有关的特定基因突变,但可能还有更多。和大多数癌症一样,WM很可能是由几种突变组合引起的。
  • 大约90%的WM患者的癌细胞MYD88基因的DNA发生了突变。大约30%的人的癌细胞中CXCR4基因发生突变。
  • 这些突变被认为是在WM中发挥作用,因为它们用信号表示细胞以保持除去而不是垂死,以便为新细胞腾出空间。

虽然在识别导致WM的一些遗传变化时,已经取得了进展,但提示出现这些变化并不充分了解。

  • 大多数WM案例被认为是由在一个人的寿命期间获得的突变引起的,并且可能是由细胞分裂时出现的随机性不可抗求的突变引起的。
  • 在RARER病例中,您可以从父母中继承基因变化,以提高疾病的风险。WM似乎在一些家庭中营运 - 大约20%的疾病的人都有一个患有WM的家庭成员或相关病症。

wm也有一些风险因素,这些因素会使一个人更有可能患上这种疾病。WM在以下人群中更为常见:

  • 男性
  • 50岁以上
  • 白色

这种情况在患有以下疾病的人群中也更常见:

  • WM的家族史
  • 丙型肝炎
  • 某些自身免疫性疾病(如干燥综合征)

治疗

WM的治疗旨在在海湾保持症状并防止疾病的并发症。在病症开始引起麻痹或有问题的症状之前,许多人可能会延迟治疗(并避免治疗副作用)。

然而,治疗可能会立即为患有症状或问题的WM的人发起,包括(但不限于):

  • 超粘性综合征(由于IgM抗体过量生产,血液增厚)
  • 红细胞短缺(贫血
  • 肾脏或心脏问题
  • 神经系统问题

对于那些有症状的人,治疗通常包括化疗免疫疗法(一种治疗,它利用免疫系统的力量来对抗癌症) - 以其自身或组合而战。

WM患者的最佳治疗方法可能因其年龄、其他健康问题、症状和个人偏好而异。

除了化疗和免疫疗法外,其他治疗WM的方法包括: