胃泌素瘤

胃泌素瘤是一种罕见的胰腺疾病神经内分泌肿瘤(净)从胰腺的神经内分泌细胞开始。胰腺网并不常见，只占总数的不到2%胰腺癌，根据美国癌症协会．

神经内分泌细胞是产生激素的细胞，胰网可能产生也可能不产生激素。产生激素并引起症状的肿瘤被称为功能性NETs，而不释放激素或不释放足够的激素导致明显症状的肿瘤被称为非功能性NETs。由于没有症状，在确诊之前，无功能的net往往比功能的net增长得更大。

不同类型的神经内分泌细胞释放不同类型的激素。例如，胃泌素释放胃泌素。发挥源于胃泌素的细胞的功能肿瘤将过多的胃泌素排出到血液中。

正常情况下，胃泌素会在你进食后少量释放，但胃泌素瘤会引发佐林格-埃利森综合征(Zollinger-Ellison syndrome)，在这种情况下，胃分泌过量的酸。胃泌素瘤可能发生在胰腺或十二指肠(小肠的第一部分)，有恶性(癌)和良性(非癌)之分。

胃泌素瘤的症状

当过多的胃泌素导致佐林格-埃里森综合征时，你胃里的酸仍然高于正常水平。过多的酸可能会导致胃溃疡，导致以下症状:

• 疼痛
• 恶心或呕吐
• 减少食欲
• 腹胀
• 打嗝
• 增加大便中的脂肪含量

严重时，胃溃疡可能出血。即使是少量的出血也可能导致一种叫做贫血这种情况下，体内没有足够的红细胞。贫血会引起疲劳和呼吸急促。严重出血时，大便可能呈粘稠黑色。严重出血也可能危及生命。

如果过量的胃酸影响到你的小肠，它可能会对它的内壁细胞造成损害。它还可能导致小肠中的消化酶在消化食物之前恶化，导致腹泻和体重下降。你也有可能患上胃食管反流病(GERD)，在这种情况下，你的胃内容物向上移动到食道，对食道内壁造成刺激和损害。

胃泌素瘤的原因

胃泌素产生细胞不受控制的分裂和繁殖有助于胃泌素瘤的发生，确定其确切原因的研究正在进行中。

然而，据报道，25%到30%的胃泌素瘤是由一种被称为多发性内分泌瘤1型(MEN1)综合征的遗传疾病引起的国家胰腺基金会．MEN1的人在其内分泌腺和/或十二指肠中产生肿瘤，产生过量激素。

胃泌素瘤的风险因素

如果你有以下的危险因素，发生胃泌素瘤的几率会增加，但不能保证。

• MEN1综合症:如果你有MEN1综合症或者你的父母有这种情况，你的风险就会增加。
• 吸烟:吸烟会增加患各种癌症的风险，包括胃泌素瘤。
• 慢性胰腺炎:这种胰腺炎症与胰腺网感染风险增加有关。慢性胰腺炎最常见的原因是大量饮酒。
• 家族史:如果你有近亲患有癌症，你的风险就会增加。

诊断胃泌素瘤

如果你有胃溃疡或十二指肠溃疡，治疗后仍不见好转，你的医生可能会进行体检，询问你的症状并收集你的病史。

接下来，你可能会进行空腹血检，检查胃泌素水平是否升高。在测试之前，必须停止使用减酸药物。如果结果是正常水平的10倍，很可能是佐林格-埃里森综合征。

你的医生也可能进行分泌素刺激血液测试。这个测试可以确定在静脉注射一种叫做分泌素的激素后，你血液中的胃泌素水平是否会增加。高水平的胃泌素和胃酸水平的增加可能表明佐林格-埃里森综合征。

此外，你的医生可能会进行上消化道(GI)检查内窥镜检查检查你的食道，胃和十二指肠。你的护理团队可能会推荐使用内窥镜(一根末端装有摄像头的细灯管)来检查溃疡和刺激迹象。

最后，可以用一种叫做鼻胃管的小仪器来测量胃酸。这根管子进入鼻子，在那里，它编织到你的喉咙后面，进入胃。采集胃酸样本，高水平表明佐林格-埃里森综合征。

如果确诊，找出肿瘤的位置是很重要的，这可能很难，因为胃泌素瘤通常非常小。

要定位它们，您可能需要一个或多个以下扫描。

计算机断层扫描(CT)扫描：x射线成像是通过在你体内注射造影剂来实现的。

磁共振成像(MRI)：使用磁铁的多个角度取自多个角度的身体器官和组织的图像;有时使用对比度染料。

内镜超声(欧盟)：内窥镜是用来对胰腺进行超声波检查的。该工具有一个小型超声探头，可用于识别胃泌素瘤。

血管造影：一根导管穿过你的动脉，注射造影剂，使感兴趣的区域在x射线图像上清晰可见。

生长抑素受体显像:这个扫描是用伽玛相机进行的。一种放射性化合物(放射性示踪剂)被注射到你的血液中，使胃泌素瘤细胞在扫描中更明显。

治疗

胃泌素瘤的治疗方法取决于肿瘤的大小和位置，但它可能包括切除胃泌素瘤的手术，减少胃酸产生的药物和/或减少肿瘤大小的药物，或化疗：

药物：质子泵抑制剂(PPIs)的工作原理是防止胃酸被泵入胃，减轻症状，让溃疡愈合。质子泵抑制剂包括:

• 埃索美拉唑^®（esomeprazole）
• Prevacid^®用兰索拉唑()
• Protonix^®(pantoprazole)
• prilosec.^®（奥美拉唑）
• Dexilant^®(dexlansoprazole)

手术:佐林格-埃里森综合征的唯一治疗方法是在它之前完全切除胃泌素瘤转移到其他地区。

十二指肠胃泌素瘤的手术治疗:如果你的肿瘤位于小肠，就有可能进行十二指肠切除术。手术过程中，在你的腹部做一个切口，然后切除肿瘤。

胰腺胃泌素瘤手术:手术类型取决于胰腺中肿瘤的位置。如果它在头部（胰腺的最广泛部分），则可以除去整个肿瘤。如果肿瘤更接近胰管，手术可能需要除去胰腺的头部或尾部，胆囊，十二指肠和胆管的一部分。这种手术被称为胰腺切除术:全，中央，远端或奶粉程序．在后者中，胃的一部分也可以被切除。如果胃泌素瘤已经扩散到肝脏，医生也可能会切除这个肿瘤和部分肝脏。

化疗:如果胃泌素瘤不能通过手术切除，可以使用以下化疗药物。

• Zanosar^®(链脲霉素)
• Adrucil^®(5 -氟尿嘧啶)
• Doxil^®（多柔比星）

临床试验:如果你有兴趣加入临床试验看看是否有合适的人选，以及你是否是一个优秀的候选人。

胃泌素瘤生存率

据统计，在接受手术切除未扩散的胃泌素瘤的患者中，5年生存率为95%，10年生存率为90%癌症研究英国．如果胃泌素瘤扩散到肝脏，5年生存率为50%，10年生存率为30%。