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默克尔细胞癌(MCC)

本页上的信息由以下人员审核和批准:
Maurie Markman,医学博士,CTCA医学与科学总裁

本页面于2021年9月20日更新。

默克尔细胞癌(MCC)是一种罕见但具有侵袭性的类型皮肤癌

它也被称为:

  • 皮肤小梁癌
  • 皮肤的神经内分泌癌
  • 原发性皮肤小细胞癌
  • Toker肿瘤
  • 恶性trichodiscoma

它是皮肤癌相关死亡的第二大常见原因黑素瘤

MCC来源于癌变的默克尔细胞。默克尔细胞是一种传递触觉的皮肤细胞,位于真皮和表皮两层皮肤的交界处。

MCC高风险人群是:

在白人和男性患者中MCC的发病率较高。MCC很容易扩散到身体的其他部位,并具有较高的复发一项研究发现,在早期或中期癌症患者中,约30%的患者皮肤复发美国国家癌症研究所

尽管MCC仍然被认为是一种罕见的癌症,但自本世纪初以来,新病例数量急剧增加,这可能是由于检测和诊断水平的提高以及美国人口的老龄化。老年人更容易受到MCC发展的影响。诊断时的中位年龄为75至79岁。此外,由于臭氧层耗尽而增加的阳光照射也可能导致MCC率上升。

MCC的原因

大约80%的MCC病例是由一种叫做梅克尔细胞多瘤病毒(MCPyV)的皮肤病毒引起的,其余的可能是由广泛的紫外线损伤引起的。

虽然MCPyV感染在成年人中很常见,但并非每个感染MCPyV的人都会发展成MCC。大多数健康人都能控制MCPyV。然而,免疫功能低下的个人,如老年人或患有人类免疫缺陷病毒(HIV)或其他影响免疫系统的疾病的患者,可能会失去对病毒的控制。削弱的免疫系统可能导致病毒激活,从而将正常皮肤细胞转化为癌细胞。

MCC症状

MCC最常出现在暴露在阳光下的身体部位,例如:

  • 脖子
  • 上肢

以及在较小程度上:

  • 下肢
  • 大旅行箱

极少数情况下,MCC会在体内形成(例如,在鼻子或食道)。

MCC在暴露在阳光下的皮肤上表现为无痛但生长迅速的肿块,颜色从红色到深紫色不等。最初的表现并不显著,但原发病变的快速增长可能会使患者寻求医疗帮助。MCC通常在原发肿瘤部位附近的皮肤上形成额外的病变,称为卫星病变。

MCC诊断

在医疗访问期间,肿瘤学家会对病人的原发肿瘤进行身体检查(可能还会拍照)。肿瘤医生可能会检查淋巴结靠近肿瘤部位的手,以及整个皮肤表面。这一点很重要,因为MCC经常产生卫星病变,而MCC患者经常发展为其他类型的皮肤癌。

一个活组织检查也可以进行肿瘤的切除。活检程序的目标是切除健康组织包围的整个肿瘤,以确保没有留下任何肿瘤组织。这称为干净的边缘活检。

有时这是不可能的,因为肿瘤太大或位于面部,完全切除会导致严重的畸形。在这种情况下,肿瘤学家可以进行较小的活检,以获取肿瘤样本进行进一步分析。T

他将活检样本送到病理学家那里,病理学家将在显微镜下对其进行研究,使用特定的染料观察细胞的形状、大小和外观。

以区别于其他类型的皮肤肿瘤,例如黑色素瘤、皮肤淋巴瘤小细胞肺癌那已经转移病理学家使用一种叫做免疫组化的技术来检测MCC特有的蛋白质的存在。

肿瘤活检结果将有助于确定准确的肿瘤分期,这是用来确定肿瘤在体内的发展程度。这些信息有助于肿瘤学家了解肿瘤未来可能的行为和病人的预后。

如果MCC得到确认,医生可能会建议进行额外的检测,以确定其是否已从原发部位扩散。护理团队可能会推荐一种称为前哨淋巴结活检(SLNB)手术切除离原发肿瘤最近的淋巴结。手术切除后,病理学家可以检查淋巴结是否存在癌细胞。SLNB是确定肿瘤进展程度的重要方法。

如果在原发肿瘤部位附近的淋巴结中检测到癌细胞,肿瘤学家可能建议进行诊断性影像学检查,例如计算机断层扫描(CT)扫描磁共振成像(MRI),看看癌症是否转移(散布)全身。

MCC最有可能扩散到遥远的地方淋巴结或其他皮肤区域,以及肺、大脑、骨骼或其他器官。

MCC阶段

上述综合诊断方法有助于肿瘤学家准确分期MCC。目前的MCC分期是由美国癌症联合委员会(AJCC)制定的,它将这种疾病分为七类(0、1、2a、2b、3a、3b和4)。

分期由TNM因素定义:

  • 肿瘤大小(T)
  • 区域淋巴结受累(N)
  • 有无转移(M)

AJCC分类如下:

阶段0

可以包括:Tis, N0, M0

第0阶段MCC意味着:

  • 肿瘤被认为是原位的(仍然在原发部位)。
  • 未见区域淋巴结肿大。
  • 无转移。

阶段1

可包括:T1、N0、M0

第一阶段MCC指:

  • 肿瘤的最大直径为2厘米或更小。
  • 未见区域淋巴结肿大。
  • 无转移。

第2a阶段

可包括:T2-T3, N0, M0

第2a阶段MCC指:

  • 肿瘤大于2cm。T
  • 未见区域淋巴结肿大。
  • 无转移。

第2b阶段

可以包括:T4, N0, M0

阶段2b MCC指:

  • 原发肿瘤已扩散至软骨、肌肉和骨骼等底层组织。
  • 未见区域淋巴结肿大。
  • 无转移。

3阶段

可以包括:T0-T4, N1a-b, M0

第3a阶段MCC指:

  • 肿瘤大小包括前面分类中描述的所有大小。
  • 在区域淋巴结和组织中发现转移。
  • 未发现远处转移。

阶段3 b

可以包括:T1-4、N1b-N3、M0

第3阶段MCC指:

  • 肿瘤大小包括前面分类中描述的所有大小。
  • 在区域淋巴结或向淋巴结转移时检测到转移。
  • 未发现远处转移。

第四阶段

可以包括:T0-T4,任意N, M1

第四阶段MCC指:

  • 肿瘤大小包括前面分类中描述的所有大小。
  • 淋巴结状态包括所有前面描述的类别。
  • 在身体的远处部位可以发现转移。

MCC治疗

早期诊断对于更好的结果至关重要,治疗方案取决于诊断时MCC的阶段。

  • 对于第一阶段,第二阶段和第三阶段,治疗的第一条线是手术广泛切除原发肿瘤,以确保癌变组织完全切除,并有助于减少原发部位复发的机会。如果在淋巴结中发现了癌细胞,肿瘤学家可能会建议切除淋巴结,以减少癌症复发的机会。
  • 除了外科治疗,医生可能会建议放射治疗原发肿瘤和附近的淋巴结。当不可能完全手术切除肿瘤或MCC已经扩散到淋巴结时,尤其如此。
  • 对于一些因肿瘤大小和/或位置而无法手术的患者,或因其他医学原因不适合手术的患者,放射治疗可能是局部控制MCC的唯一选择。
  • 符合一定标准的患者可能有资格参加研究潜在新治疗方案的临床试验。

对于转移性疾病患者(4期),免疫疗法提供了有前景的循证治疗方案。免疫疗法利用人体免疫系统的潜能来攻击癌细胞。Bavencio®近日,美国食品和药物管理局批准了一种用于治疗转移性MCC的免疫疗法。

MCC存活率

MCC患者预后受多种因素影响,如:

  • 体内有多少癌症(肿瘤负荷)
  • 有无转移

NCI的监测、流行病学和最终结果(SEER)项目跟踪癌症存活率。

根据先见数据库显示,MCC的5年总体相对生存率为63%。

五年相对生存率的详细分类是基于诊断时疾病的阶段。

  • 局部(在传播前早期发现的MCC): 76%
  • 区域性(扩散到附近组织或淋巴结的患者):53%
  • 远处(癌细胞扩散到身体远处的病人):19%

值得注意的是,这些数字只是估计值,新的治疗方法可能已经出现,提供了更好的前景。其他因素,如患者的年龄和整体健康状况,也可能起作用。早期发现是许多癌症预后的关键因素。这就是为什么皮肤科医生定期检查对发现和治疗MCC至关重要的原因。

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