髓质甲状腺癌（MTC）

髓质甲状腺癌（MTC）是一种在甲状腺内部发展的罕见癌症。甲状腺是一个腺体在声音盒下括起来。

腺体是一种特殊类型的器官，其目的是产生激素，激素是身体向其他器官发送信号并协调其正常功能的化学物质。

甲状腺激素决定了你的新陈代谢和体温，当你年轻的时候，他们会影响成长和发展。其中一种激素，降钙素，调节血液中的钙有多少，并通过特殊的副植物C细胞产生。

MTC的发生是由于甲状腺中的C细胞发生了异常的癌性生长。当细胞发生变化，使其生长失控时，癌症就会发生。MTC是一种不太常见的类型甲状腺癌美国每年约有1000名患者被诊断出患有此病美国国家癌症研究所．它可能发生在成人和儿童。

髓质甲状腺癌的症状

许多人在出现症状之前有很长一段时间的MTC。有些症状相当常见，这意味着患者经常把它们当作没什么大不了的。

髓质甲状腺癌的症状包括：

• 呼吸或吞咽困难
• 沙哑的声音
• 喉咙或肿胀的喉咙
• 咳嗽时要带血
• 腹泻

甲状腺髓样癌的病因是什么?

MTC开发有两种主要方式。

大约20％的患者开发MTC，因为它们具有它们的异常基因，根据它们的遗传美国癌症协会．当这种情况发生时，它被称为家族性甲状腺髓样癌(FMTC)。

当患者患有FMTC以及其他内分泌腺上发生的肿瘤时，就会形成多发性内分泌瘤2型(MEN2)。MEN2会增加MTC和一种罕见的肾上腺嗜铬细胞瘤的风险。

有两种不同类型的MEN2:

• men2a.
• MEN2B（也称为瓦格曼甲骨质综合征和MEN3）

MEN2患者通常在甲状腺的两个裂片中发育MTC。这些患者通常还在较年轻的年龄 - 作为儿童或年轻人的MTC - 肿瘤早些时候传播，更快，更具侵略性。

根据NCI.患有MEN2A的患者有90％的机会，患有MTC，30％至50％才能获得嗜铬细胞瘤的几率。那些有MEN2B的人将在早期发展MTC，大约有50％的机会发展嗜铬细胞瘤。

两种类型的MEN2都是由遗传密码的改变引起的。身体的遗传密码携带着我们细胞用来制造蛋白质的指令，这些蛋白质执行它们的动作并构建它们的结构。有时这些指令中出现了“错误”，破坏了它们所编码的蛋白质。

MEN2综合征是由一种名为RET的基因的输入错误引起的。该基因为细胞内发送信号的蛋白质提供指令，在神经细胞的生长和发育中起着重要作用。当这个基因被破坏时，它会继续发出这种信号，即使是在不需要它的时候，导致细胞生长失控。

由于这种基因突变存在于所有的细胞中，受损的RET基因可能会从患有MEN2的父母传递给孩子。如果你有这种基因突变，你的医生可能会建议你做预防性甲状腺切除术，在甲状腺癌变之前切除它。

最后，约80%的MTC病例与MEN2无关ACS．这些症状通常出现在老年人中，并且只出现在甲状腺的一个叶中。目前尚不清楚这些MTC病例的病因，但据《纽约时报》报道，大约10%的病例是由于甲状腺细胞中RET基因的零星(不是遗传性的)断裂，使它们变成MTCACS．

甲状腺髓样癌危险因素

尽管大多数MTC病例的病因尚不清楚，但有一些因素似乎会增加患这种癌症的风险。

• 破碎的Ret基因：在RET基因中脱落，导致Men2疾病大大增加了您开发MTC的风险。
• 散发性MTC:这与MEN2疾病无关，只累及一个脑叶。
• 家族史：具有MTC和相关内分泌疾病或肿瘤的亲属可能会增加您开发MTC的风险。

诊断出涉及以下任何一项的家庭成员可能意味着您处于MTC的风险增加：

• 甲状腺髓样癌
• 嗜铬细胞瘤
• 粘膜神经瘤(神经组织的良性肿瘤)，可发生于舌头、嘴唇或胃肠道
• 甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素
• 胰腺神经内分泌肿瘤，发生于胰腺分泌激素的细胞中

如何诊断乳房甲状腺癌

当你或你的医生注意到你喉咙上有肿块时，通常会首先怀疑是MTC。你的医生可能会让你去做影像学检查，以便更好地了解病因。

这些测试可能包括：

• 超声
• 计算断层扫描（CT）扫描
• 磁共振成像(MRI)扫描

你的医生可能还会让你做血液测试，以确定你的血液中有多少被称为肿瘤标记物的特定蛋白质。这些肿瘤标记物是医生知道的通常由癌性MTC细胞产生的蛋白质。这些标记包括一种叫做CEA的蛋白质和C细胞产生的降钙素激素。

在影像学检查时，你的医生可能想要得到异常甲状腺组织的样本。这个样本叫做a活组织检查通常用针和局部麻醉来麻醉皮肤。一名叫做病理学家的特殊医生将在显微镜下检查样本，以确定生长是否是癌性的，以及它可能是哪种类型的癌症。

如果怀疑是MEN2，你的医生可能会通过基因测试对你的RET基因进行筛查。其他内分泌腺也可能被检查，以确保其他与men2相关的肿瘤不会生长。

创建治疗计划

如果您知道由于MEN2因MEN2而冒了MTC的风险，请与您的医生与早期筛查肿瘤（包括血液测试和成像测试)和潜在的预防性甲状腺切除。

用于MTC的一线处理是去除甲状腺。您的护理团队也将可能会取出附近淋巴结，散落在整个身体的小位白细胞组织。淋巴结作为身体内的交通枢纽，通常是第一个癌症蔓延的地方。

随着甲状腺移除，您需要服用药物来弥补缺失的激素。如果肿瘤本地化为甲状腺（第1阶段或2阶段癌症），则可能限于手术去除腺​​体。

在手术前，您的护理团队通常会测试您的血液或尿液以用于噬菌体细胞瘤的迹象。这些肿瘤可能会影响您的肾上腺素（肾上腺素）和去甲肾上腺素水平，这可能导致麻醉期间的问题。

取决于癌症是否进展，如果有扩散的迹象，你可能需要额外的治疗。放射治疗和化疗可能是推荐的，但它们通常对难以治疗的mtc不起作用。

靶向治疗通过临床试验开发的新疗法可能会持有一些承诺治疗先进或经常性MTC。您可能需要额外的手术，以除去其他腺体中的肿瘤，或者如果MTC蔓延到身体的其他区域，例如淋巴结，肺或肝脏。

治疗后，你的医生会定期检查你的血液中肿瘤标志物和甲状腺激素，这可能表明癌症仍在你身体的某个地方生长。

求生存率

总的来说，89%的MTC患者至少能活5年国家癌症研究所的监测，流行病学和最终结果（SEER）计划数据库．其他有关利率:

• 当没有迹象表明癌症超过甲状腺的蔓延，五年的生存率几乎是100％。
• 如果癌症已经蔓延到甲状腺周围的附近结构，如淋巴结，则五年的存活率为91％。
• 如果癌症进一步扩散，就像骨骼一样，存活率为38％。