神经内分泌肿瘤(网)是一种罕见的，生长缓慢的癌症，由神经内分泌细胞发展而来，这是一种遍布全身的激素产生细胞。NET最常见的类型是类癌。
研究表明，大约10%的这些NETs会导致一种叫做类癌综合征的情况StatPearls出版．当胃肠道、呼吸道、卵巢、睾丸、肾脏或肝脏的类癌肿瘤向血液中释放活性肽和胺时，就会发生类癌综合征。
阑尾、小肠、盲肠和结肠转移到肝脏的类癌肿瘤比其他地方的肿瘤更容易导致类癌综合征。
类癌综合征症状
据统计，类癌综合征最常见的症状是脸发红，大约85%的患者会出现这种症状StatPearls．脸、脖子和上半身可能会在30秒到30分钟的时间里变得温暖和暗粉色到红色。
腹泻和喘息也是类癌综合征的典型症状。
压力、酒精、某些食物和剧烈运动可能会加剧这些症状和其他症状，包括:
- 严重腹泻，可能导致营养吸收不良
- 血管瘤(血管扩张)
- 支气管痉挛
- 心跳加速
- 血压迅速下降(低血压)
- 体重的变化
- 脱水
- 肌肉和关节疼痛
- 消化性溃疡
随着时间的推移，心脏瓣膜可能会受损，导致呼吸困难、虚弱、疲劳或心脏杂音。在严重的情况下，这会导致充血性心力衰竭。
类癌综合征的原因
目前，正在对引发类癌综合征的确切原因进行研究。“在大多数情况下，产生5 -羟色胺等荷尔蒙物质的类癌细胞扩散到肝脏时，会发生类癌综合征。”这种传播(转移)阻止肝脏在这些物质进入血液并引起症状之前进行其典型的清除工作。
类癌综合征危险因素
类癌综合征很少见。每年大约每100万美国人中有27人被诊断为类癌，其中大约10%的患者发展为类癌综合征国家罕见病组织．
以下危险因素可能会增加患类癌的可能性。
- 年龄:尽管任何年龄的人都可能患类癌综合征，但更有可能发生在中年。
- 种族:尽管所有种族都可能受到影响，但非裔美国人比其他人更有可能患上类癌综合征。
- 家族史:有一定遗传条件的亲属，如多发性内分泌瘤1型(MEN 1)，会增加患病风险。
类癌综合征诊断
如果患者出现类癌综合征的症状，医生很有可能会进行体检，排除其他原因。可能需要进行额外的测试，例如:。
- 5-HIAA尿检测血清素在尿液中的代谢，产生5-HIAA。这一水平在类癌综合征患者中较高。
- 血液检测是为了检测类癌肿瘤释放的激素和其他物质。
- 成像测试帮助观察肿瘤，识别肿瘤的位置，确定是否已经转移。这些措施包括计算机断层扫描(CT)扫描(诊断中最常用的影像学检查)超声波或磁共振成像(MRI)．
- 内窥镜检查或支气管镜检查每一种仪器都使用一根末端装有摄像头的发光细管来观察人体内部。内窥镜检查胃肠道，支气管镜检查肺部。
- 活组织检查包括摘除组织样本以检查癌症迹象。
类癌综合征治疗
类癌综合征的治疗通常包括手术切除引起症状的肿瘤。
如果手术不是一个选择，你可能会接受以下治疗之一:
类癌综合征的治疗包括控制其症状，可能包括以下一项或多项:
- 用于治疗类癌综合征导致的严重腹泻的止泻药物，包括易蒙停®(洛派丁胺),止泻宁®(diphenoxylate-atropine)或Xermelo®(telotristat乙基)
- 改变饮食和/或药物，包括避免某些血清素含量高的食物或触发血清素释放的食物，停止服用可能影响肾上腺素或胺水平的药物(患者不应在没有医生指示的情况下停止服药)
- 肽受体放射性核素疗法(PRRT)，涉及注射一种放射性物质与肿瘤细胞结合，以缩小肿瘤并减轻症状
- 生长抑素类似物(SSA)，防止血清素和其他引起类癌综合征的激素的产生，从而减轻症状;这些包括Sandostatin®(octreotide) Somatuline仓库®(lanreotide)和Bynfezia Pen®它能提供短效剂量的奥曲肽
类癌综合征生存率
因为类癌综合征发生于类癌肿瘤，存活率取决于肿瘤的范围。发病率是根据癌症是否:
- 本地化的，或者没有传播到它起源的地方
- 局部的，或者已经扩散到附近的组织和淋巴结
- 远处的，或者已经转移到身体的其他部位，比如肝脏。
对于胃肠道类癌，5年生存率如下，根据美国癌症协会：
- 局限性胃肠道类癌:97%
- 局部胃肠道类癌:95%
- 远端胃肠道类癌:67%
对于肺类癌ACS5年存活率:
- 局限性肺类癌:98%
- 局部肺类癌:87%
- 远端肺类癌:58%
