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这个页面上的信息是由
CTCA的医学和科学总裁Maurie Markman,MD

本页于2021年6月7日更新。

Castleman病

Castleman疾病(CD)是一种影响的罕见条件淋巴结和相关的组织。它不被认为是癌症,但可能表现得像癌症,而且可能发展成淋巴瘤。虽然Castleman病有广泛的症状,但主要的体征是肿大的淋巴结,在显微镜下观察有相似的外观。

健康的免疫系统涉及一种细胞和炎症信使(趋化因子和细胞因子)的网络,其为身体抗击疾病。免疫细胞位于淋巴结中。

在Castleman病患者中,这些细胞可能变得过度活跃并产生过多的信使,特别是白细胞介素-6 (IL-6)。过多的IL-6可能会导致类似流感的症状,如疲劳、盗汗、恶心和体重减轻、淋巴结肿大,以及重要器官的问题,包括肝脏、肾脏和骨髓。这些内脏器官的问题可能会导致液体增多、思维混乱、淤青和出血。

为1957年发现的马萨诸塞州综合医院病理学家,Castleman疾病也由其他名称出现,包括:

  • Castleman肿瘤
  • 血管滤泡性淋巴结增生
  • 血管型淋巴管
  • 巨型良性淋巴瘤
  • 巨淋巴结增生
  • Hamartoma淋巴管

有两个子类型:

  • 单中心Castleman病(UCD)是较常见的一种,通常见于一组淋巴结。
  • 多中心Castleman病(MCD)是一种全身疾病,影响多组淋巴结和身体其他组织。

MCD更有可能发生在人类免疫缺陷病毒(HIV阳性)阳性的患者中发生。尽管用抗病毒药物取得了成功,但他们没有保护来自MCD的艾滋病毒。

MCD的进一步分类取决于是否存在人类疱疹病毒8型(HHV-8)。大多数属于这一类,那些没有属于这一类的称为特发性(或原因不明)多中心Castleman病,或iMCD。

研究估计,每年可能有4300到5100例乳糜泻新病例美国癌症协会.它可能影响任何年龄的男性和女性,但年轻患者倾向于局限性乳糜泻。

卡斯曼病的症状和体征是什么?

虽然症状因人的人而异,但它的经历是共同的:

  • 腹痛
  • 血液中某些免疫因子异常高(高球蛋白血症)
  • 贫血
  • c反应蛋白水平升高
  • 过度出汗
  • 疲劳
  • 发热
  • 盗汗
  • 皮疹减肥

卡斯曼病的病因是什么?

因为卡斯曼病非常罕见,很难研究,问题依然存在。

Castleman疾病的确切原因尚不清楚,没有已知的风险因素。病毒等因素,在生命过程中获得的遗传突变,遗传遗传突变,自身免疫和炎症可能有助于这种疾病。

最近的研究表明,所获得的遗传突变似乎是UCD的主要原因,一些科学家通过引起淋巴细胞的过度生长,理解了免疫系统的增加的IL-6产量可能会导致疾病产生贡献,导致许多淋巴细胞流感样的迹象和CD的其他症状。

HHV-8存在于许多MCD患者中,也存在于几乎所有hiv阳性患者中。艾滋病病毒削弱了免疫系统控制HHV-8感染的能力,人们认为HHV-8会通过制造自己的IL-6和过量的淋巴细胞引发MCD。还有其他患有MCD的人,他们不是hiv阳性,但有HHV-8,还有一些人没有这两种疾病。

Castleman病是如何诊断出来的?

大多数UCD患者不会出现全身症状,很多时候肿大的淋巴结是在医生因其他疾病就诊时意外发现的。一个典型的诊断包括成像测试比如一个计算断层扫描(CT)扫描超声要么磁共振成像(MRI)as well as也活检,然后送到实验室进行评估。

虽然MCD没有设置诊断标准,但如果患者有:

  • 多组放大淋巴结
  • 炎症的症状
  • HHV-8.
  • 显微镜下淋巴结活检显示castleman样特征

活检对于做出正确诊断至关重要,因为在Castleman病中发现的淋巴结特征也可能在其他疾病中出现,包括淋巴瘤等癌症和自身免疫性疾病,如狼疮和类风湿性关节炎。

Castleman疾病如何治疗?

治疗取决于疾病类型,症状的严重程度,以及患者是否具有HHV-8和/或艾滋病毒。例如,通过UCD,医生可能会推荐:

  • 手术去除受影响的淋巴结
  • 电离辐射
  • 皮质类固醇
  • 化疗
  • 免疫疗法

研究人员正在研究几种针对其他疾病开发的靶向药物疗法,这些药物可能对MCD有效。这些药物有阻断和中和IL-6的潜力。

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