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Maurie Markman，医学博士，CTCA医学与科学总裁．
此页面于2021年7月20日更新。
多发性内分泌瘤(MEN)综合征是罕见的内分泌系统遗传疾病，内分泌系统是人体内分泌腺体的分组。网络中的腺体产生激素——也被称为化学物质，通过血液流动来帮助细胞和组织完成它们的工作，包括生长、消化和性功能。
这种情况也被称为：
患有男性综合征的人很有可能在内分泌腺以及其他器官和组织中发展出肿瘤——良性(非癌)或恶性(癌)。
多发性内分泌瘤有不同的形式。受影响的基因，涉及的激素类型，以及疾病的体征和症状决定了疾病的类型。
最常见的是1型(MEN1)和2型(MEN2)。
类型2有子类型:
据此，大约有30,000人的人受到多个内分泌瘤形成的影响美国国家医学图书馆．2型糖尿病更不常见，大约每3.5万人就有一例。
MEN1基因的突变是1型糖尿病的病因。MEN1基因为制造脑膜蛋白(一种肿瘤抑制因子)提供了蓝图。
通常，每个细胞都有每个基因的两个拷贝(分别来自父母)。MEN1是常染色体显性遗传，这意味着只需要父母中的一方发生基因突变就可以将其遗传给下一代。
这意味着后代有50％的机会继承突变的基因，根据美国临床肿瘤学会（ASCO）．大约10%的有MEN1基因缺陷的人没有家族病史(他们有一种被称为De novo，或新的突变)．
类型2是由RET基因的突变引起的。它也涉及讲述细胞如何制备蛋白质和蛋白质，它为肾脏和神经细胞的正常发育以及精子产生是必要的。
和1型一样，2型只需要父母一方发生基因突变。根据ASCO在美国，如果父母中任何一方有突变，孩子有50%的机会遗传。2型也可能是一种新的突变。大多数患有MEN2B的人没有遗传突变。与此同时，不到5%的MEN2A患者被认为有新的突变。
患有这种疾病的人会产生产生额外激素的肿瘤。
MEN1通常包括以下肿瘤:
MEN1的大多数肿瘤都是非癌症。但是，据ASCO在美国，三分之一的胰腺神经内分泌和纵隔神经内分泌肿瘤是恶性的。胃肠道的特殊肿瘤和类癌肿瘤也最有可能成为恶性肿瘤。
MEN1的人也可能有与内分泌系统无关的肿瘤，包括：
这些肿瘤可能在任何年龄发生。并发症根据肿瘤的位置和大小而变化。
MEN2通常涉及肿瘤：
症状因涉及内分泌腺和非内分泌腺而异。
肾上腺肿瘤可能导致：
毒肿瘤可能导致：
甲状旁腺肿瘤可能导致：
垂体肿瘤可能导致：
需要注意的是，并不是每个人都会出现每种症状。
与大多数疾病一样，症状因人而异。
甲状腺髓样癌的症状包括:
如果肿瘤仍然很小，病人可能没有症状。
Pheo症状包括：
甲状旁腺瘤的症状包括:
诊断较早，更好。这使得患者在更严重之前被监测用于肿瘤和其他症状。
患者可能会发生基因检测，可以用血液或唾液样本进行。
在多达四分之一的病例中，基因检测可能没有发现突变——即使病人表现出男性的症状国家糖尿病和消化肾病研究所．患者可能具有男性和未知突变，或在不同基因中的突变。在这种情况下，医生可能会寻找症状的其他原因。
诊断取决于几种症状的出现。如果患者有以下情况之一，则很可能被诊断为MEN1:
医生可能在发现以下情况后诊断为MEN2:
对于1型和2型，患者可能需要:
一些肿瘤也可能需要活检以确定它们是否是良性或恶性的。
治疗需要一组专家共同努力，照顾病人的需要。该护理团队的成员可能包括:
目前还没有治愈MEN1的方法，但患有这种疾病的人有可能活得更长、更有成效。医生可能需要监测病人的肿瘤，并根据需要提供治疗。
为了监测疾病，患者可能需要定期筛选测试，包括：
还可能需要手术以去除肿瘤，或者可以给予患者药物以抑制肿瘤生长或其他问题。
治疗取决于许多因素，包括：
甲状腺可以在称为甲状腺切除术的过程中被切除。这通常是一种预防措施。一旦它被移除，患者可能需要服用甲状腺替代补充剂。
MEN2 PHPT(甲状旁腺肿瘤)可通过药物治疗。有些人接受手术摘除甲状旁腺。一些来自甲状旁腺的健康组织可能会被移植到前臂，这样患者就不会出现术后甲状旁腺功能减退，这需要终生服用钙和维生素D治疗。
Pheo也被除去一种或两种肾上腺。患者可能需要化疗以及对已经扩散或恶性肿瘤的后续治疗。
基因咨询也可能是治疗计划的一部分，帮助患者及其家人了解:
基因咨询也可以帮助病人权衡当给出结果时必须做出的决定。
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