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CTCA的医学和科学总裁Maurie Markman,MD.
本页于2021年6月7日更新。
Castleman疾病(CD)是一种影响的罕见条件淋巴结和相关的组织。它不被认为是癌症,但可能表现得像癌症,而且可能发展成淋巴瘤。虽然Castleman病有广泛的症状,但主要的体征是肿大的淋巴结,在显微镜下观察有相似的外观。
健康的免疫系统涉及一种细胞和炎症信使(趋化因子和细胞因子)的网络,其为身体抗击疾病。免疫细胞位于淋巴结中。
在Castleman病患者中,这些细胞可能变得过度活跃并产生过多的信使,特别是白细胞介素-6 (IL-6)。过多的IL-6可能会导致类似流感的症状,如疲劳、盗汗、恶心和体重减轻、淋巴结肿大,以及重要器官的问题,包括肝脏、肾脏和骨髓。这些内脏器官的问题可能会导致液体增多、思维混乱、淤青和出血。
为1957年发现的马萨诸塞州综合医院病理学家,Castleman疾病也由其他名称出现,包括:
有两个子类型:
MCD更有可能发生在人类免疫缺陷病毒(HIV阳性)阳性的患者中发生。尽管用抗病毒药物取得了成功,但他们没有保护来自MCD的艾滋病毒。
MCD的进一步分类取决于是否存在人类疱疹病毒8型(HHV-8)。大多数属于这一类,那些没有属于这一类的称为特发性(或原因不明)多中心Castleman病,或iMCD。
研究估计,每年可能有4300到5100例乳糜泻新病例美国癌症协会.它可能影响任何年龄的男性和女性,但年轻患者倾向于局限性乳糜泻。
虽然症状因人的人而异,但它的经历是共同的:
因为卡斯曼病非常罕见,很难研究,问题依然存在。
Castleman疾病的确切原因尚不清楚,没有已知的风险因素。病毒等因素,在生命过程中获得的遗传突变,遗传遗传突变,自身免疫和炎症可能有助于这种疾病。
最近的研究表明,所获得的遗传突变似乎是UCD的主要原因,一些科学家通过引起淋巴细胞的过度生长,理解了免疫系统的增加的IL-6产量可能会导致疾病产生贡献,导致许多淋巴细胞流感样的迹象和CD的其他症状。
HHV-8存在于许多MCD患者中,也存在于几乎所有hiv阳性患者中。艾滋病病毒削弱了免疫系统控制HHV-8感染的能力,人们认为HHV-8会通过制造自己的IL-6和过量的淋巴细胞引发MCD。还有其他患有MCD的人,他们不是hiv阳性,但有HHV-8,还有一些人没有这两种疾病。
大多数UCD患者不会出现全身症状,很多时候肿大的淋巴结是在医生因其他疾病就诊时意外发现的。一个典型的诊断包括成像测试比如一个计算断层扫描(CT)扫描,超声要么磁共振成像(MRI)as well as也活检,然后送到实验室进行评估。
虽然MCD没有设置诊断标准,但如果患者有:
活检对于做出正确诊断至关重要,因为在Castleman病中发现的淋巴结特征也可能在其他疾病中出现,包括淋巴瘤等癌症和自身免疫性疾病,如狼疮和类风湿性关节炎。
治疗取决于疾病类型,症状的严重程度,以及患者是否具有HHV-8和/或艾滋病毒。例如,通过UCD,医生可能会推荐:
研究人员正在研究几种针对其他疾病开发的靶向药物疗法,这些药物可能对MCD有效。这些药物有阻断和中和IL-6的潜力。